Какво е автоимунна цироза на черния дроб
Автоимунната цироза на черния дроб е заболяване, което е вид цироза и възниква в резултат на автоимунен хепатит. Патологичният процес се свежда до факта, че собствените имунни клетки на тялото, в резултат на редица причини, започват да унищожават здравите тъкани на органа.
Според статистиката заболяването засяга предимно жени, които са в началото или в края на репродуктивната си възраст.
Симптоми на автоимунна цироза
Често заболяването може да протече без изразени симптоми и се диагностицира едва в последния стадий или случайно по време на абдоминален ултразвук.
Клиничната картина на автоимунната цироза е следната:
- Загуба на сила и намалена ефективност;
- Оцветяване на кожата, склерата на очите и лигавиците в жълто;
- Повишаване на телесната температура. Дълго време може да остане на субфебрилни нива, но с напредване на заболяването се повишава до 39 ° C;
- Уголемяване на далака и черния дроб;
- Появата на болки в десния хипохондриум с последващо увеличаване на тяхната интензивност;
- Подути лимфни възли;
- Загуба на ставите, придружена от подуване, болка и нарушение на тяхната функционалност;
- Възпалителни реакции по кожата;
- Разширени вени на хранопровода, аноректалната зона, пъпната област, кардията на стомаха;
- Асцитът обикновено е изолиран. Понякога може да бъде придружено от натрупване на течност в областта на гърдите;
- Ерозия и язви на лигавиците на червата и стомаха;
- Храносмилателни разстройства, по-специално гадене с повръщане, нежелание за хранене, метеоризъм;
- Натрупването на мастна тъкан в горната част на тялото и корема, докато крайниците остават тънки. Успоредно с това се образуват стрии, еритема, потъмняване на кожни участъци, ярка руменина по бузите.
Отличителна черта на автоимунната цироза е, че тя е придружена не само от чернодробни прояви. Пациентът може да изпита симптоми, характерни за системен лупус еритематозус, ревматизъм, ревматоиден артрит, системен васкулит, сепсис. Ето защо цирозата може да остане неоткрита дълго време и да не се подложи на адекватна терапия.
Причини за автоимунна цироза
Това заболяване е доста рядко. Хроничният активен хепатит води директно до образуването на цироза.
Автоимунната цироза на черния дроб може да бъде причинена от:
- Пренесен преди това вирусен хепатит A, B или C;
- Херпесен вирус;
- Предава се от вируса на Epstein-Barr;
- Морбили.
Освен това повечето пациенти (до 85%) имат определен антиген, който в резултат на вирусна инфекция води до образуване на цироза. Често такива пациенти имат улцерозен колит, синовит, тиреоидит, болест на Грейвс и други автоимунни заболявания, които също могат да станат косвени причини за развитието на чернодробна патология.
Диагностика на автоимунна цироза
За да се постави диагноза, е необходимо да се съсредоточите върху конкретни критерии:
- Първо, кръвта на пациента не трябва да съдържа вируси на хепатит;
- Второ, трябва да се установи, че лицето не злоупотребява с алкохол, не приема лекарства, които са токсични за черния дроб и не е претърпяло кръвопреливане;
- Трето, той трябва да има повишени чернодробни тестове за ASAT (AST) и ALAT (ALT) и определени титри на антитела.
Ако всички тези критерии за оценка са положителни, тогава има смисъл да се подозира автоимунна цироза. Необходима е чернодробна биопсия за морфологично изследване.
Лечение на автоимунна цироза
Терапията на заболяването се свежда до приемане на глюкокортикостероиди, които имат имуносупресивни свойства. Това прави възможно да се гарантира, че патологичните реакции в черния дроб се забавят и агресивните имунни тела, произведени от тялото, спират да унищожават хепатоцитите толкова активно.
Преднизолон и метилпреднизолон най-често се предписват като имуносупресори. Терапията започва с приемане на високи дози лекарства (до 60 mg през първата седмица) с постепенно намаляване и довеждане до 20 mg един месец по-късно. Тази доза се приема през цялото време до нормализиране на клиничните, лабораторните и хистологичните показатели. Що се отнася до продължителността на лечението, то може да продължи няколко месеца, вариращо от шест месеца до терапия през целия живот.
Ако не може да се постигне терапевтичен ефект, тогава е необходима промяна в режима на лечение. Това важи за въвеждането на допълнителни лекарства. Комбинираната терапия дава най-добър ефект. Често делагил, циклоспорин, азатиоприн се използват като адюванти.
Случва се обаче, че дори комплексната терапия не позволява постигането на желания ефект. При чести рецидиви на заболяването и липса на ефект в продължение на 4 години се взема решение за необходимостта от трансплантация на засегнатия орган. Трансплантацията на черен дроб дава възможност за постигане на стабилна ремисия не по-лоша от лекарствената терапия.
Що се отнася до прогнозата, при липса на терапевтичен ефект заболяването ще засяга непрекъснато черния дроб. Ремисии в този случай не настъпват, в резултат на това човек умира поради развитието на сериозни усложнения, например поради чернодробна недостатъчност. В същото време прогнозата е доста неблагоприятна и летален изход се регистрира при 50% от пациентите пет години след диагнозата.
Ако пациентът потърси медицинска помощ навреме и лечението има желания ефект, тогава преживяемостта е 20 години или повече при 80% от пациентите с автоимунна цироза.
Пациентите с такава диагноза трябва да преразгледат начина си на живот, да се предпазят от стреса, доколкото е възможно, да откажат да приемат лекарства, ако е възможно, да спазват диета и да не правят сезонни ваксинации. Намаляването на физическата активност е важно условие за поддържане на нормалното функциониране на черния дроб.
