Сарком на Юинг при деца - причини, симптоми и лечение

Съдържание:

Сарком на Юинг при деца - причини, симптоми и лечение
Сарком на Юинг при деца - причини, симптоми и лечение
Anonim

Сарком на Юинг

Сарком на Юинг

Саркомът на Юинг е злокачествена неоплазма, която засяга човешкия скелет. Обикновено туморът започва да се развива в долните части на дългите кости, тазовите кости, ребрата, гръбначния стълб и ключицата. Доста бързо туморът се разпространява в съседни меки тъкани.

Саркомът на Юинг е един от най-агресивните видове злокачествен тумор. Приблизително 90% от пациентите преди употребата на терапията започват да развиват метастази. Най-често метастазите навлизат в костния мозък и органи като белите дробове, черния дроб, както и в лимфната система и костите. Много пациенти имат микрометастази. Случва се, че саркомът на Юинг е извънкостен и засяга меките тъкани.

Това е онкологично заболяване - втората най-разпространена форма на образование, възникващо предимно в детска възраст. При хора над 30 години и при деца под 5 години това заболяване е доста рядко. Най-често се среща при деца от 10 до 16 години. В същото време беше забелязано, че момчетата страдат от това заболяване много по-често от момичетата, а представителите на кавказката раса са по-податливи от хората с тъмен цвят на кожата.

Причини за саркома на Юинг

Точните причини за това заболяване все още не са установени, но изследователите са изложили няколко теории, които имат известна обосновка. Някои учени смятат, че наследственото предразположение играе голяма роля при появата на саркома на Юинг при човек. Има случаи, когато заболяването е открито при деца, родени в едно и също семейство.

Съществува и мнение, че саркомът на Юинг е резултат от нараняване.Трудността при потвърждаването на тази теория се крие във факта, че интервалът от време от момента на нараняване до началото на развитието на тумора е доста голям. Може би нараняването само привлича вниманието към частта от тялото, където вече е била злокачествената неоплазма.

Има доказателства, че хората със скелетни аномалии, като костни кисти, енхондроми и други, както и нарушения в вътрематочното развитие на пикочно-половата система, са по-склонни да развият сарком на Юинг.

Същността на друга теория е, че причината за развитието на това заболяване са хромозомни промени, които причиняват дисфункция на определени гени. Връзката на това заболяване с излагането на вредни фактори на околната среда и радиация не е установена.

Симптоми на саркома на Юинг

Симптоми на саркома на Юинг

Първият признак за наличието на това заболяване е болката в областта на локализацията на тумора. Първоначално болката е лека и може внезапно да изчезне. За разлика от болката, която придружава възпалителни процеси или наранявания, дискомфортът не отшумява при фиксиране на крайниците, а също се засилва през нощта. С нарастването на тумора болката се засилва, пречи на съня и значително ограничава активността на човека. Палпацията (палпирането) на засегнатата област е особено болезнена. Кожната област, разположена над тумора, има по-висока температура, появява се зачервяване, сафенозните вени се разширяват забележимо и туморната формация става видима.

Туморът расте много бързо и няколко месеца след откриването на първите признаци може да се напипа и определи визуално. Има и симптоми на обща интоксикация на тялото: слабост, липса на апетит, загуба на тегло до изтощение. Телесната температура се поддържа на високо ниво.Кръвните изследвания често разкриват анемия.

Заедно с увеличаването на тумора, функциите на близките стави страдат, тяхната двигателна способност намалява. В по-късните етапи на развитие туморът може да причини патологична фрактура на костта. При локализирането на тумора върху тръбните кости на долните крайници може да се появи нарушение на походката и куцота. Ако гръбначният стълб и неговите тъкани са засегнати, функционирането на тазовите органи се нарушава, което се проявява като уринарна и фекална инконтиненция, а в по-късните етапи - парализа на крайниците. При засягане на скелета на гръдния кош могат да се появят нарушения в дишането, хемоптиза.

Диагностика на заболяване

Не са редки случаите, когато пациенти с подобни симптоми се обръщат към травматолозите в началния стадий на заболяването. По този начин първото изследване, което помага да се направят предположения за диагнозата, е рентгеново изследване на костите. В този случай можете да забележите патологията в процеса на образуване на кост. По правило контурите на кортикалния слой са неясни и на кортикалната плоча се забелязва разслояване.Виждат се и новообразувания по костта и значителна промяна в меките тъкани. Ако на този етап от изследването се открият признаци на онкологично заболяване, пациентът се изпраща в онкологичния отдел за разширено изследване на туморния фокус и определяне на степента на метастази.

На следващия етап от прегледа се извършват компютърно и магнитно резонансно изображение. С помощта на тези изследвания е възможно да се открият метастази и да се оцени общото състояние на канала на костния мозък, както и да се определи колко силно са засегнати меките тъкани около туморния фокус и да се определи местоположението и размера на неоплазмата.

За изясняване на естеството на неоплазмата и етапа на хода на заболяването се използва биопсия. За това се взема материал от областта на костната тъкан, разположена в непосредствена близост до медуларния канал, и ако това не е възможно, от меката тъкан, която също е засегната от саркома. Имунохистохимичните, както и хистологичните анализи ще помогнат за определяне на хромозомни аномалии.

Тъй като саркомът на Юинг има тенденция да метастазира в белите дробове, може да се направи компютърна томография и рентгенова снимка на областта на гръдния кош, за да се потвърди наличието на метастази. Метастатичните костни лезии могат да бъдат открити по време на костна сцинтиграфия.

Препоръчва се също да се проведе изследване на материал от костен мозък, за да се определи наличието на далечна или локална лезия. Това се прави с помощта на двустранна трепанобиопсия. Също така, състоянието на костния мозък ще помогне да се определи пункцията на костния мозък и трепанобиопсия.

Провеждат се и лабораторни изследвания за установяване на промени в състава на кръвта, при които се обръща внимание на нивото на левкоцитите и лактатдехидрогеназата. Последният показател се повишава при пациенти с особено агресивен ход на заболяването.

Стадии на заболяването

Етапи на заболяването

Въз основа на степента на разпространение се разграничават 2 основни стадия на саркома: локализиран и по-късен - метастатичен. Първият етап има един фокус на тумора, докато туморът се разпространява в близките меки тъкани. Вторият етап се характеризира с наличието на няколко фокуса, които могат да бъдат отдалечени един от друг.

По-точната класификация се състои от 4 етапа:

  • сравнително малка неоплазма на една от костите;
  • тумор, дълбоко вграден в костната тъкан;
  • метастази в съседни тъкани и органи;
  • отдалечено от основния фокус.

Първите два стадия са локализирани, третият и четвъртият са метастатични.

Локализация и метастази на заболяването

Най-често това онкологично заболяване започва да се развива в тазовите кости, бедрените кости, тибията, ребрата, лопатките, раменната кост и прешлените.Неоплазмата се локализира в областта на диафизата, след което се разпространява в областта на епифизите. Съществува голяма тенденция засегнатите клетки да навлязат в канала на костния мозък.

Метастазите на тумора най-често се появяват в белите дробове, малко по-рядко - в костната тъкан и костния мозък. В случай, че заболяването е навлязло в късен стадий, вероятността от метастази в централната нервна система е доста висока.

Тъй като метастазите се появяват доста рано и прогресират бързо, докато пациентът потърси помощ и постави диагнозата, около половината от пациентите вече имат метастази, разположени в различни тъкани и органи на тялото. Те могат да бъдат идентифицирани по време на радиография. Много от тях имат микрометастази - неоплазми с микроскопични размери, които са почти невъзможни за откриване с известни методи.

Метастазите се разпространяват по следните начини:

  • чрез кръвен поток;
  • през лимфните съдове;
  • медиастинум;
  • на ретроперитонеалното пространство;

Най-често метастазите проникват в други органи с кръв. Лимфогенният вариант показва тежка степен на заболяването и дава възможност да се правят неблагоприятни прогнози.

Лечение на саркома на Юинг

Лечение на саркома на Юинг

Тъй като това заболяване е придружено от метастази, лечението му трябва да се провежда системно и да включва полихимиотерапия, която ще повлияе на целия организъм на пациента. Ако това не се направи, има голяма вероятност от рецидив. Провеждат се също лъчева терапия и хирургично лечение. Обикновено операцията - отстраняването на тумора - е най-ефективният начин за победа над болестта.

Ако крайниците са засегнати, хирургът отстранява парче кост, заменяйки го с ендопротеза.В особено трудни случаи може да се наложи ампутация на крайник, но като се има предвид нивото на съвременната медицина, това се прибягва все по-рядко. След изрязване на тумора злокачествените клетки, разположени около мястото на локализацията му, се обезвреждат, като за целта се използва лъчева терапия. В тези ситуации, когато не е възможно да се отстрани част от костта, само лъчетерапията засяга тумора, но тогава шансът за рецидив е много по-висок.

Успоредно с облъчването и хирургията се прилага и химиотерапия. За да се определи методът на лечение, специалистите изследват частици от тумора. Средно курсът на лечение с химикали за заболяване като саркома на Юинг продължава от 7 до 10 месеца. Когато става дума за форма на заболяването, придружена от метастази, пациентите получават високодозова химиотерапия.

Статистиката на петгодишната преживяемост на пациентите с локализирана форма на сарком показва, че около 70% от преболедувалите оцеляват, но това е възможно само при систематично и навременно лечение.Ако се появят метастази в костния мозък, дори такава ефективна химиотерапия с високи дози може да осигури само 25% преживяемост. По-нататъшната съдба на пациента зависи от степента на чувствителност на тумора към химикали, както и от естеството на неговата локализация.

След пълно излекуване на този рак е силно препоръчително да се подлагате на редовни прегледи, това също ще ви позволи да проследите появата на странични ефекти. Независимо колко отдавна е прехвърлена болестта, такива хора трябва да бъдат наблюдавани от лекар за цял живот. Ако е извършена артропластика, по правило пациентът се нуждае от продължителна рехабилитация. При принудителна ампутация на крайник рехабилитационният период е по-дълъг.

Лъчетерапията и химиотерапията могат да доведат до последствия като нарушен растеж на костите, кардиомиопатия, загуба на репродуктивна функция. Освен това съществува риск от вторични онкологични тумори.Въпреки това има пациенти, които са завършили успешно лечението и са се върнали към нормалния си начин на живот.

Предразполагащи фактори за саркома на Юинг

  • възраст - от 10 до 16 години, но заболяването е диагностицирано при лица от 5 до 30 години;
  • мъжки;
  • светла кожа;
  • наранявания, причиняващи увреждане на костите;
  • всякакви смущения в развитието на скелета;
  • аномалии в структурата на пикочно-половата система;
  • доброкачествени тумори на костни тъкани;
  • наличие на онкологични заболявания в най-близките роднини;
  • лоша наследственост, по-специално генетични заболявания.

Превенция на саркома на Юинг

За съжаление, на този етап от развитието на медицината няма начини за предотвратяване на това заболяване, подобно на много други тумори при децата. Учените успяха да установят, че начинът на живот на родителите и децата не влияе върху възможността от това заболяване.

Популярна тема