Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатията не е една, а цяла група наследствени или придобити патологии, свързани с нарушение в хемопоетичната система. В същото време те имат една основа, която се свежда до непълноценността на такива кръвни клетки като тромбоцитите.

Този хематологичен синдром не е рядък, среща се при 5-10% от общото население на земното кълбо. В детството най-често се развиват наследствени форми на патология. Освен това, ако детето има кървене, чиито причини не могат да бъдат установени, тогава около 35-65% от тях ще се появят точно поради тромбоцитопатия. Ето защо педиатрите и детските хематолози трябва да бъдат особено бдителни в това отношение и да изпращат бебета с такива симптоми на комплексна диагностика, която да осигури целенасочено лечение.

Видове тромбоцитопатия

Разграничаване между придобити и вродени тромбоцитопатии. Те от своя страна също се делят на няколко подвида, включително:

Вродени тромбоцитопатии:
Заболявания, причинени от анормална тромбоцитна агрегация. Те включват тромбастения на Glantsman, есенциална атромбия тип 1, аномалия на Pearson-Stob, синдром на Скот и др. Всички тези заболявания са групирани под общото наименование дезагрегационни тромбоцитопатии.
Кръвни заболявания, причинени от нарушение на връзка в реакцията на освобождаване на тромбоцитите. Те включват есенциална атромбия тип 2, дефект в циклооксигеназата, липоксигеназата и т.н. Неуспех може да възникне както при освобождаването на гранулите, така и при техните компоненти.
Заболявания на дефицит на пул за съхранение, включително: синдром на сивите тромбоцити, синдром на Herzmansky-Pudlak, TAP синдром, дефицит на плътни гранули и др.
Тромбоцитопатии, причинени от нарушение на тяхната адхезия. Такива вродени аномалии включват болест на фон Вилебранд, макроцитна тромбодистрофия, болест на Ehlers-Danlos и др.
Смесени тромбоцитни нарушения, причинени от други вродени аномалии, например вродени сърдечни дефекти, гликогеноза, синдром на Марфан и др.
Придобитите тромбоцитопатии се проявяват при човек по време на живота му. Те се развиват на фона на други заболявания. Причините им ще бъдат изброени по-долу.

Заслужава да се отбележи, че при децата в преобладаващата част от случаите се диагностицират вродени тромбоцитопатии.

Симптоми на тромбоцитопатия

Симптомите на тромбоцитопатията могат да бъдат много различни. Вродената тромбоцитопатия може да се прояви за първи път след раждане, хипоксия или друга перинатална патология. Също така заболяването може да се почувства след профилактична ваксинация, след посещение на кабинета на масажиста или след вирусна или бактериална инфекция. Дори недостигът на витамин може да действа като отключващ фактор за проявата на тази наследствена патология.

Хеморагичният синдром излиза на преден план, независимо от вида на тромбоцитопатията, чиито прояви се различават по регулярна честота. Интензивността на хеморагичния синдром е различна. Човек може да получи както леко, така и масивно кървене.

При деца от първите дни от живота може да се развие вътречерепен кръвоизлив, често има продължително незарастване на пъпната рана и нейното кървене. Лекият ход на хеморагичния синдром се проявява в появата на подкожни кръвоизливи. Освен това те могат да се образуват дори при нормално докосване или в местата на триене между дрехите и тялото. При тромбоцитопатии не се наблюдават кръвоизливи в ставните кухини, което ги прави възможно разграничаване от хемофилия.

При малки деца заболяването може да се прояви с обилно и продължително кървене, което се развива при появата на първите зъби. От време на време тези бебета имат кървене от носа, кървят венците, всякакви драскотини и други малки кожни лезии заздравяват за дълъг период от време.

По време на юношеството момичетата изпитват обилна и продължителна менструация. Майките им често се оплакват от подобен проблем.

Ако човек с тромбоцитопатия се оперира, тогава дори минимално инвазивните процедури ще бъдат придружени от продължително кървене. Например, те се развиват след отстраняване на болен зъб или резекция на аденоиди.

Редки симптоми на тромбоцитопатия са кървене от органите на храносмилателната система, поява на кръв в урината, кръвоизливи в ретината.

Хората, страдащи от тромбоцитопатия, предявяват характерни оплаквания на лекаря. Пациентите са загрижени за бледност на кожата, повишена умора, намалена работоспособност, чести замаяност, задух, повишена спешност, ниско кръвно налягане. Понякога развиват припадъци. Такава клиника е свързана с редовна загуба на кръв, което води до развитие на анемия.

Ако човек развие паралелно заболяване на съединителната тъкан, тогава той има нарушение на позата, плоски стъпала и други аномалии в развитието на опорно-двигателния апарат.

Масивният хеморагичен синдром води до животозастрашаваща загуба на кръв.

Причини за тромбоцитопатия

Причините за вродени тромбоцитопатии се свеждат до нарушения в генната структура. Тези аномалии водят до факта, че тялото се проваля на ниво тромбоцитна хемостаза. Унаследяването на такива аномалии може да възникне както по автозомно-рецесивен, така и по автозомно-доминантен модел.

Причините за придобити тромбоцитопатии са следните:

Смесени хемобластози, DIC и дезагрегационни хипорегенеративни заболявания на хемостазната система могат да причинят развитие на тромбоцитопатия.
Миелопролиферативните заболявания и есенциалната тромбоцитемия могат да станат отключващ фактор, водещ до недостатъчност на тромбоцитите.
Рискът е В12 дефицитна анемия.
Уремията ще доведе до нарушена адхезия и агрегация на тромбоцитите или до ретракция на тромбоцитния съсирек
Миелом, макроглобулинемия на Waldenström, моноклонална гамапатия могат да провокират развитието на тромбоцитопатия.
Метаболитни нарушения на фона на цироза на черния дроб, с чернодробни тумори с онкологичен и друг генезис, с паразитни инвазии на този орган. В този случай пациентът ще изпита неуспехи в системата за хемостаза на тромбоцитите с нарушение на тяхната адхезия и агрегация.
Заболяване като скорбут винаги провокира развитието на тромбоцитопатия.
Опасността в това отношение са хормоналните смущения в организма, например хипотиреоидизъм или хипоестрогенизъм.
Употребата на определени лекарства може да причини тромбоцитопатия. В това отношение опасно е лечението с аспирин и други лекарства от групата на НСПВС, антибактериални лекарства (карбеницилин и пеницилин), транквиланти, цитостатици, нитрофурани и някои други лекарства.
Въздействие на йонизиращото лъчение върху тялото.
Значително кръвопреливане или инфузия с реополиглюкин.
Тромбоцитопатията на консумация се развива при пациенти с масивна тромбоза или гигантски съдови тумори.

Диагностика на тромбоцитопатия

Диагностиката на патологията е свързана с редица трудности. Често симптомите на тромбоцитопатията се прикриват като нормално кървене от носа, тежка менструация, кървене от венците и др. В същото време хората се наблюдават от зъболекари, отоларинголози, гастроентеролози, но не и от хематолози. Докато личните лекари трябва да бъдат по-бдителни за пациенти, страдащи от редовно кървене.

Първо, трябва внимателно да проучите анамнезата на лицето, дошло за преглед. Не пропускайте да разберете дали неговите близки роднини страдат от подобно кървене. Ако е възможно да се открият клинични признаци на тромбоцитопатия (продължителна менструация, кървене по време на никнене на зъби, хеморагични усложнения след операции и др.), Тогава пациентът трябва да бъде изпратен за кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите под микроскоп. Важно е да се проведе ръчно изследване на кръвна натривка. Факт е, че тромбоцитопенията може да не е придружена от намаляване на нивото на тромбоцитите, но те ще бъдат по-малки. Този факт обикновено не се взема предвид от автоматичните анализатори. Също така лаборантът ще може да визуализира наличието на конгломерати в тромбоцитите, липсата на алфа гранули, общия сив цвят на тромбоцитите и други аномалии.

Най-често функционалните ендотелни тестове се оказват положителни при пациенти с тромбоцитопения: вендузи, скубане, маншети и т.н. При пациентите се появяват или петехиални кръвоизливи, или големи кръвонасядания по кожата на местата, където са поставени тестови устройства.

Понякога се налага пункция на костен мозък, трепанобиопсия и изследване на получения материал под микроскоп.

Лечение на тромбоцитопатия

Ако детето е диагностицирано с тромбоцитопения, то трябва да бъде регистрирано при хематолог. На такива пациенти се предписва диета, с увеличаване на менюто на храни, богати на витамини А, Р, С. Важно е да откажете да ядете храни, съдържащи оцет, консерванти, салицилати, фъстъци. Също така е необходимо да се изключи терапията с лекарства, които могат да провокират определени нарушения на функцията на тромбоцитите. Всички огнища на хронична инфекция трябва да бъдат дезинфекцирани своевременно. Не забравяйте да ваксинирате такива пациенти срещу хепатит А и В.

Лекото външно кървене се спира с помощта на тампони или кърпички, които са импрегнирани с аминокапронова киселина или транексамова киселина. Кървенето от носа изисква въвеждането на хемостатична гъба в носните проходи, прилагането на амнезия на носната лигавица. Етистеронът е показан за употреба при кървене от матката. Също така е възможно да се приемат лекарства като натриев етамзилат, адроксон, калциев глюконат и др. Всички те имат хемостатичен ефект. Като превантивна мярка на пациентите се показва курс на ATP, фолиева киселина, инозин и други лекарства за подобряване на метаболитните процеси в организма.

С развитието на масивно кървене пациентът трябва да бъде хоспитализиран. В болница му се дават антифибринолитични лекарства (аминокапронова и транексамова киселина), дезмопресин и коагулационен фактор VII. Ако състоянието на пациента е тежко, тогава му се показва трансфузия на тромбоцитна маса. Преливането на тромбоцити се прибягва само в спешни случаи, когато други лекарства не позволяват стабилизиране на състоянието на пациента. Пациенти с наследствени дефекти на тези кръвни клетки се нуждаят от редовни трансфузии на тромбоцити, например с диагностициран синдром на Bernard-Soulier, с тромбастения на Glanzmann и др.

Всички пациенти с установени тромбоцитопатии се регистрират при хематолог. Веднъж на всеки шест месеца те трябва да се явят на лекар, да вземат кръвен тест и да преминат допълнителни изследвания. Всяка година такива пациенти трябва да бъдат прегледани от зъболекар и УНГ лекар. Задължителните изследвания включват: общи изследвания на кръв и урина, коагулограма, агрегация на тромбоцитите с АДФ, епинефрин и тромбоксан.

Ако тромбоцитопатията се диагностицира навреме, е възможно да се предотврати масивна кръвозагуба при човек и да се подобри качеството му на живот. Прогнозата най-често е благоприятна, но се влошава, когато при пациенти се появят масивни вътречерепни кръвоизливи.