Хемосидероза: симптоми и лечение
Хемосидерозата е нарушение на метаболитните процеси в организма, което се обяснява с прекомерното съдържание на пигмент, наречен хемосидерин, в тъканните клетки. Този пигмент се образува в резултат на разпадането на хемоглобина, който се влияе от ендогенни ензими. Хемосидеринът участва в доставянето на определени химикали до тъканите. Някои нарушения в организма водят до развитие на заболяване като хемосидерозата, включително: прекомерната му абсорбция в червата, смущения в метаболитните процеси, твърде интензивен процес на разрушаване на червените кръвни клетки.
Хемосидерозата не е единственото обозначение за тази патология. Заболяването се нарича още пигментна хеморагична дерматоза, хронична пигментна пурпура.
Хемосидерозата може да бъде локална, засягаща само кожата и белите дробове, или може да бъде генерализирана. В последния случай пигментът започва да се натрупва в излишък в черния дроб, костния мозък, бъбреците, потните и слюнчените жлези, както и в други вътрешни органи.
В същото време, независимо от формата на заболяването, то се проявява със същите симптоми, включително: хеморагични обриви по кожата (обривът има червеникав оттенък), хемоптиза, анемия, синдром на хроничната умора. Най-често възрастните мъже страдат от хемосидероз. Децата от тази патология практически не са засегнати.
Хемосидерозата е много трудна за лечение, тъй като това заболяване не е просто дефект във външния вид. Причините за него се крият в глобалните нарушения на метаболитните процеси в организма, които водят до неизправност във функционирането на всички вътрешни органи.
Лекари от различни профили могат да открият и лекуват хемосидероза: дерматолози, пулмолози, имунолози, хематолози. В този случай на пациента се предписват хормонални стероидни лекарства, цитостатици, ангиопротектори, витаминно-минерални комплекси, плазмафереза.
Видове хемосидероза
При хемолиза (разрушаване на червени кръвни клетки и освобождаване на хемоглобин от тях) извън съдовото легло във всеки орган или хематом се развива хемосидерозата. Прекомерното съдържание на пигмент в определена област на тялото не води до увреждане на тъканите, но ако те вече са били обект на склеротични промени, тогава органът ще бъде нарушен.
Отлагания на хемосидерин в тъканите (идиопатична белодробна хемосидероза):
При интраваскуларна хемолиза се развива обща хемосидероза, която е придружена от масивни отлагания на хемосидерин във вътрешните органи. По-често от други страдат клетките на черния дроб и далака, но могат да бъдат засегнати и други вътрешни органи. Те променят светлината си на по-тъмна, тъй като в тях се натрупва много пигмент. Най-често общата хемосидероза се развива на фона на системни лезии на тялото.
Освен това има още няколко форми на хемосидероза:
- Белодробна есенциална.
- Наследствено.
- Дерматологичен. Тази форма на хемосидерозата е представена от такива патологии като: болест на Mayocchi, охра дерматит, болест на Gougereau-Blum, болест на Schamberg.
- Чернодробен.
- Идиопатичен.
Причини за хемосидерозата
Досега причините за хемосидерозата не са напълно разкрити. Хемосидерозата не е първично заболяване, а вторично състояние, което се развива на фона на вече съществуващи нарушения в организма.
Следните лица са изложени на риск от развитие на хемосидероза:
- Хора със заболявания на кръвта и хемопоетичната система (левкемия, хемолитична анемия).
- Хора с инфекциозни заболявания: със сепсис, бруцелоза, малария, коремен тиф.
- Хора, страдащи от автоимунни патологии, нарушения на имунната система.
- Хора със заболявания на съдовата стена.
- Пациенти със съдови патологии: с хронична венозна недостатъчност, с високо кръвно налягане.
- Хора с телесна токсичност.
- Жени с резус конфликт.
Хемосидерозата може да възникне при хора, които често получават кръвопреливания. Също така в риск са хората с наследствена предразположеност към това заболяване. Дерматологични заболявания, рани и ожулвания по кожата, хипотермия, прием на редица лекарства, както и прекомерният прием на желязо с храна увеличават вероятността от развитие на хемосидероза.
Симптоми на хемосидероза
Симптомите на хемосидероза до голяма степен се определят от местоположението на лезията. Патологията се проявява неочаквано за човек, но има плавно развитие.
Ако хемосидерозата засегне кожата, обривът може да се задържи върху нея няколко месеца или дори години. В този случай човек страда от сърбеж, който може да бъде много силен. Пигментацията има формата на петно с ясни граници. Самите петна са оцветени в червено, при натискане на кожата те не изчезват.
При белодробна хемосидерозата пациентът започва да бъде преследван от задух, който се появява дори в покой. Човек страда от мокра кашлица, по време на която се отделя кървава храчка. Телесната температура се повишава до високи нива, симптомите на дихателна недостатъчност се увеличават, черният дроб и далакът се увеличават по размер, появяват се признаци на анемия. След няколко дни настъпва облекчение, докато нивото на хемоглобина в тялото се нормализира.
Хемосидероза на белите дробове
Хемосидерозата на белите дробове е заболяване с неизяснена етиология. Има тежко хронично протичане. В този случай пациентът често изпитва повтарящи се кръвоизливи в алвеолите и червените кръвни клетки се разпадат в белодробния паренхим. Успоредно с това от тях се освобождава значително количество хемосидерин. Всички тези патологични процеси водят до факта, че белите дробове започват да се справят все по-зле с основната си функция.
Симптоми на белодробна хемосидероза в острия стадий на заболяването:
- Кашлица с кървава храчка.
- Бледа кожа.
- Кръвоизливи в очната склера.
- Чувство на хронична умора.
- Задух.
- Болки в гърдите и ставите.
- Повишена телесна температура.
- Учестен пулс.
- Хипотония.
- Уголемяване на далака и черния дроб.
Когато острия стадий на заболяването е напуснат, човек започва да се чувства задоволително. По това време той е в състояние да върши работата си, да води пълноценен живот. С напредването на заболяването обаче рецидивите стават по-чести и периодът на спокойствие става по-кратък.
Ако хемосидерозата има тежко протичане, тогава пациентът развива пулмонално сърце, пневмония, пневмоторакс. Дори смъртта на човек е възможна.
След аутопсия редица пациенти имат кафяво втвърдяване на белите дробове, което рядко се диагностицира по време на живота на човек. В кръвта на такива пациенти се образуват автоантитела, които представляват шип от антитела и антигени. Това води до развитие на възпалителна реакция, която се локализира в белите дробове, тъй като тяхната тъкан става мишена за атаки на автоантитела. Малките съдове, проникващи в паренхима на белите дробове, се разширяват. От тях излизат червени кръвни клетки, които се разпадат директно в белодробната тъкан, което води до прекомерно натрупване на хемосидерин.
Хемосидероза на кожата
Когато кожата е увредена, върху нея се появяват обриви, които имат тъмен цвят. Те се образуват поради прекомерно натрупване на пигмент в клетките на кожата, на фона на разрушаването на капилярите, проникващи в нейния папиларен слой.
Интензитетът на цвета на обривите може да варира, същото важи и за техния размер. Повторно появяващите се обриви имат по-наситен цвят, който е близък до червения. Обривите, които съществуват по кожата от дълго време, напротив, стават бледи, стават кафяви или жълтеникави. Петната са разположени по ръцете и краката, по ръцете и предмишниците. Размерът им може да достигне 3 см. Също така по кожата често се образуват възли, плаки, папули и петихии. Пациентите могат да посочат сърбеж и парене на кожата.
В капилярите, проникващи в дермата, налягането се повишава. Това води до факта, че плазмата, съдържаща червени кръвни клетки, започва да прониква през тях. Те се разрушават, което води до отлагания на хемосидерин. CBC ще открие ниски тромбоцити и анемия.
Най-често кожната форма на хемосидероза се проявява под формата на ортостатична, екземаподобна и сърбяща пурпура или под формата на болестта на Майорка.
болест на Шамберг
Болестта на Шамберг е често срещано автоимунно заболяване, което има хроничен ход. В същото време върху човешкото тяло се появяват червени обриви, наподобяващи следа от инжекция. В съдовите стени започват да се отлагат имунни комплекси, които водят до развитие на автоимунен възпалителен процес във вътрешните слоеве на дермата. Поради тази причина кожата е покрита с малки кръвоизливи. Тъй като хемосидеринът се натрупва в папиларния му слой, петната се увеличават по размер и стават кафяви на цвят. В бъдеще те се сливат, образувайки големи плаки, оградени с яркочервен ръб.
С напредването на заболяването плаките се сливат една с друга и започват да атрофират. В същото време общото благосъстояние на човек не страда.
Като цяло дерматологичната хемосидерозата се повлиява добре от лечение, което е различно от хемосидерозата с други локализации. Възстановяването на пациента е достатъчно бързо.
Хемосидероза на вътрешните органи
При тежка интраваскуларна хемолиза на еритроцитите, пациентът развива генерализирана или системна хемосидероза. Вътрешните органи страдат, тяхната работа е нарушена, което се отразява на благосъстоянието на човек.
При хемосидерозата на черния дроб се наблюдава отлагане на пигмент в хепатоцитите. Болестта може да се развие като самостоятелна патология или в резултат на други нарушения в организма и често причината за хемосидерозата не може да бъде открита. В този случай се получава увеличаване на размера на черния дроб, което става очевидно дори когато щракнете върху областта, където се намира. С напредването на заболяването в коремната кухина се натрупва асцитна течност, кръвното налягане се повишава, кожата става жълта, далакът се увеличава, появяват се пигментни зони по ръцете, под мишниците и по лицето. Ако няма лечение, пациентът развива ацидоза и изпада в кома.
При хемосидерозата на бъбреците те са покрити с кафяви гранули. Заболяването протича според вида на нефрит или нефроза. В урината се открива протеинов компонент, нивото на липидите в кръвта се повишава. Човек забелязва подуване на долните крайници, болка в лумбалната област, желанието за ядене изчезва и се развиват диспептични разстройства. При липса на адекватна и навременна терапия се развива бъбречна недостатъчност, която често причинява смърт.
Хемосидероза на черния дроб (вляво) и бъбреците (вдясно):
В допълнение, натрупването на хемосидерин може да се случи в мозъка, далака и други вътрешни органи. Всички тези състояния са свързани с тежки нарушения от страна на засегнатите системи, които често завършват със смърт.
Хемосидерозата на системния курс е заболяване, което е свързано със заплаха за човешкия живот.
Диагностика на хемосидероза
За изясняване на диагнозата стандартният преглед на пациента не е достатъчен.
След приключването му е необходимо назначаването на следните изследвания:
- Вземане на кръв за общ анализ с определяне на серумното желязо и общата способност на кръвта да свързва желязото.
- Биопсия на органни тъкани с последващо хистологично изследване на взетия материал.
- Десферален тест. Това изследване ви позволява да откриете хемосидерин в урината, за което пациентът се инжектира с Desferal. Инжекцията се прилага интрамускулно.
- Микроскопско изследване на дермата на пациента при наличие на кожни обриви.
Помощни методи за изследване са:
- Преминаване на рентгеново изследване.
- Преминаване на компютърна томография и сцинтиграфия.
- Извършване на бронхоскопия.
- Извършване на спирометрия.
- Изследване на храчка под микроскоп и извършване на нейната бактериологична култура.
Лечение на хемосидероза
Терапията на хемосидероза изисква следните препоръки:
- Спазване на диета с отказ от алкохолни напитки. Не забравяйте да премахнете от менюто всички продукти, които могат да провокират алергична реакция.
- Важно е да се избягва хипотермия, нараняване, прегряване на тялото, както и психическо и физическо пренапрежение.
- Всички болести трябва да се лекуват своевременно.
- Трябва да се обърне внимание на хроничните огнища на инфекция.
- Важно е да избягвате използването на козметика, която може да причини алергии.
- Всички лоши навици трябва да бъдат изоставени.
Лекарствената терапия включва използването на следните лекарства:
- Приемане и локално приложение на хормонални стероидни лекарства, включително: преднизолон, бетаметазон, дексаметазон.
- Прием на лекарства за намаляване на възпалителния отговор: индометацин и ибупрофен.
- Прием на антиагреганти: Аспирин, Кардиомагнил.
- Прием на имуносупресивни лекарства: Азатиоприн, Циклофосфамид.
- Приемане на ангиопротектори: Диосмин, Хесперидин.
- Прием на ноотропи: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
- Приемане на антиалергични лекарства: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
- Прием на витамини и минерали: витамин С, рутина, калций.
Също така на пациента могат да бъдат предписани добавки с желязо, лекарства за спиране на кървенето, бронходилататори. Възможна е кислородна терапия. Също така пациентите се насочват за хемосорбция, криопреципитация, криотерапия и плазмафереза. Понякога се налага кръвопреливане или отстраняване на далака.
Традиционната медицина препоръчва да се използва запарка от кора на леска и планинска арника, както и отвара от дебелолистна баданка.
Превенция на хемосидероза
Хемосидерозата е заболяване, което често се влошава. При условие, че човек получи висококачествено лечение, рецидивите ще се появят по-рядко, но за това трябва да следвате превантивните мерки, включително: правилно хранене, лечение в специализирани санаториуми, поддържане на здравословен начин на живот.
За да предотвратите развитието на хемосидероза, трябва да се придържате към следните препоръки:
- Не се самолекувайте при инфекциозни заболявания, а своевременно потърсете медицинска помощ.
- Поддържайте съдовото здраве.
- Контролирайте кръвното налягане, следете теглото и холестерола си.
- Минимизиране на рисковете от интоксикация на тялото.
