Агранулоцитоза - причини, симптоми, лечение и диагностика

Агранулоцитоза: симптоми и лечение

Агранулоцитозата е състояние, характеризиращо се с нарушение на качествения състав на кръвта. В същото време в периферната кръв се понижава нивото на гранулоцитите, които са особен вид левкоцити. Гранулоцитите включват неутрофили, еозинофили и базофили. Агранулоцитозата е характерна за много заболявания. При жените се открива по-често, отколкото при мъжете, особено при хора над 40-годишна възраст.

Наименованието "гранулоцити" тези кръвни елементи са получили поради причината, че след оцветяване с редица специални багрила (по време на изследването), те стават гранулирани. Тъй като гранулоцитите са вид левкоцити, агранулоцитозата винаги е придружена от левкопения.

Основният компонент на гранулоцитите са неутрофилите (90%). Те са предназначени да предпазват тялото от различни вредни фактори, включително тяхното действие е насочено към унищожаването на раковите клетки. Неутрофилите поглъщат микроби, както и заразени клетки, чужди компоненти и тъканни остатъци. Неутрофилите произвеждат лизозим и интерферон. Тези вещества са естествените защитни сили на тялото, които му позволяват да се бори с вирусите.

И така, най-важните ефекти на неутрофилите включват:

Поддържа нормалните функции на имунната система.
Активиране на системата за кръвосъсирване.
Поддържане чистотата на кръвта.

Всички гранулоцити се раждат в костния мозък. Когато инфекцията навлезе в тялото, този процес протича с ускорени темпове. Гранулоцитите се изпращат до мястото на инфекцията, където умират в хода на борбата с патогените. Между другото, голям брой мъртви неутрофили винаги присъстват в гнойни маси.

Агранулоцитозата в съвременния свят се диагностицира доста често, тъй като хората са принудени да приемат цитостатици и да се подлагат на лъчетерапия, за да се отърват от много заболявания. Агранулоцитозата, ако не се лекува, може да причини сериозни здравословни усложнения. Много от тях дори са с опасност за живота. Те включват сепсис, перитонит, медиастинит. Острата форма на агранулоцитоза в 80% от случаите води до смърт на пациентите.

Причини за агранулоцитоза

Агранулоцитозата не може да се развие сама, винаги има някаква причина за възникването й.

Вътрешни фактори, които могат да провокират агранулоцитоза:

Предразположение към агранулоцитоза на генетично ниво.
Различни заболявания, които засягат имунната система, като системен лупус еритематозус, тиреоидит, анкилозиращ спондилит, гломерулонефрит и др.
Левкемии и апластична анемия.
Метастази, които са навлезли в костния мозък.
Изключително изтощен.

Външните причини, които могат да доведат до развитие на агранулоцитоза, включват:

Вирусни инфекции: туберкулоза, хепатит, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr.
Бактериални заболявания, които имат генерализиран форум.
Сепсис.
Лечение с редица лекарства: Аминазин, цитостатици, антибиотици от бета-лактамната група.
На лъчетерапия.
Преминаване през лъчетерапия.
Отравяне с химикали, включително тези, които са част от битовата химия.
Прием на некачествени алкохолни напитки.

Агранулоцитоза: форми на заболяването

Агранулоцитозата може да се развие през целия живот или може да бъде наследствено заболяване. Генетично предаваната форма на заболяването обаче е изключително рядка.

Заболяването може да бъде хронично или остро.

В зависимост от причината, провокирала развитието на агранулоцитоза, се разграничават следните форми:

Цитостатично заболяване (миелотоксична агранулоцитоза).
Имунна агранулоцитоза и хаптенна агранулоцитоза.
Идиопатична агранулоцитоза (истинска), докато причината за развитието на разстройството не е установена.

Имунна форма

Нарушението се проявява на фона на смъртта на зрели гранулоцити, които са патогенно засегнати от собствените антитела на организма. Диагнозата може да се постави и въз основа на кръвен тест, по време на който се откриват неутрофилни прогениторни клетки. Тъй като в тялото настъпва масова смърт на гранулоцити, това води до неговото отравяне. Следователно симптомите на такава агранулоцитоза ще бъдат остри.

Автоимунната агранулоцитоза се характеризира с признаци на заболявания като колагеноза, васкулит и склеродермия. В кръвта циркулират антитела, които са насочени към борба със собствените клетки и тъкани. Смята се, че дори сериозна психологическа травма или вирусна инфекция може да провокира заболяване. Не изключвайте вроденото предразположение на човек към автоимунни заболявания. Прогнозата на агранулоцитозата, протичаща според автоимунния тип, зависи от тежестта на хода на основното заболяване.

Хаптеновата агранулоцитоза винаги протича тежко. Разстройството се развива след въвеждането в тялото на лекарства, които могат да действат като хаптени. Веднъж попаднали в тялото, хаптените могат да взаимодействат с гранулоцитните протеини и да станат опасни. Те започват да привличат антитела, които ги унищожават заедно със залепените за тях гранулоцити.

Ролята на хаптени могат да изпълняват лекарства като: Ацетилсалицилова киселина, Диакарб, Амидопирин, Аналгин, Индометацин, Триметоприм, Изониазид, Пиполфен, Норсулфазол, ПАСК, Еритромицин, Бутадион, Фтивазид. Ако приемате тези лекарства на курсове, тогава рискът от развитие на агранулоцитоза се увеличава.

Миелотоксична агранулоцитоза

Тази форма на разстройство се развива на фона на лечение с цитостатици или по време на преминаване на лъчева терапия. В резултат на такова въздействие върху тялото се инхибира синтеза на гранулоцитни прекурсорни клетки, които се раждат в костния мозък.

Колкото по-висока е дозата на лекарството или радиацията, както и колкото по-силна е неговата токсичност, толкова по-тежка ще бъде агранулоцитозата.

В допълнение към цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид), лекарства от пеницилинова група, както и аминогликозиди и макролиди, могат да провокират развитието на агранулоцитоза.

Ендогенната миелотоксична агранулоцитоза е придружена от потискане на кръвните клетки, които се образуват в костния мозък. Те се унищожават от туморните токсини. В бъдеще самите здрави клетки се трансформират в ракови.
Екзогенната миелотоксична агранулоцитоза се развива на фона на тежко увреждане на костния мозък, което възниква в резултат на външни фактори. В същото време клетките на червения костен мозък започват да се размножават активно, но тяхната чувствителност се увеличава. Те реагират на всяко негативно въздействие, идващо от външната среда.
Употребата на цитостатици, които се предписват за лечение на онкологични заболявания и автоимунни процеси, води до лекарствена агранулоцитоза. Те потискат имунната система и влияят негативно на образуването на гранулоцити.

Симптоми на агранулоцитоза

Миелотоксичната форма на агранулоцитоза може да има латентен ход и да се прояви със симптоми като:

Кървене от носа и маточно кървене, които се повтарят редовно.
Появата на синини по кожата и появата на хеморагичен обрив върху нея.
Появата на примеси на кръв в урината.
Болки в корема по вид контракции.
Повръщане и диария.
Повишено подуване, препълване на червата.
Кръв в изпражненията.

Стените на червата на фона на агранулоцитоза бързо се покриват с язви, върху тях се появяват области на некроза. При тежък ход на заболяването може да се отвори вътрешно кървене, докато човекът ще започне да страда от клиника на остър корем.

Зони на некроза могат да се появят и по вътрешната повърхност на органите на пикочно-половата система, белите дробове, черния дроб. Ако белодробната тъкан е засегната, тогава пациентът развива задух, кашлица и болка в гърдите. В същото време се образува абсцес в самите бели дробове, последван от гангрена на органа.

Следните признаци могат да показват имунна агранулоцитоза:

Заболяването винаги се проявява остро, придружено от висока телесна температура.
Кожата става неестествено бледа, изпотяването на дланите се увеличава.
Развиват се болки в ставите, фарингит, тонзилит, стоматит и гингивит.
Слюноотделянето се увеличава.
Лимфните възли се увеличават по размер.
Има симптоми на езофагеална дисфагия.
Черният дроб става по-голям по обем, което може да се открие чрез палпация.

При засягане на лигавицата на устната кухина се възпаляват не само венците, но и езикът, сливиците и фаринкса. По тях се появяват филми, под които се размножава бактериалната флора. Техните отпадъчни продукти се абсорбират в системното кръвообращение, което води до тежко отравяне на тялото. Човек има силно главоболие, гадене, повръщане и други симптоми на интоксикация. Серологичните кръвни тестове могат да открият анти-левкоцитни антитела в нея.

Агранулоцитозата на Костман най-често се диагностицира в детска възраст. Заболяването се предава с гени, като носител на гена може да бъде както бащата, така и майката. Децата изостават от своите връстници в умственото и физическото развитие, съставът на кръвта им се променя. Все още не е установено защо гените мутират.

Ако детето се роди с агранулоцитоза на Костман, кожата му ще бъде покрита с гнойни обриви, язви и подкожни кръвоизливи в устата. По-големите деца често развиват отит, ринит, пневмония. Заболяването винаги е придружено от висока телесна температура, подути лимфни възли и черен дроб.

Протичането на заболяването е хронично, в острата му фаза се появяват язви по лигавиците. Ако броят на гранулоцитите в кръвта се увеличи, тогава болестта изчезва. Колкото по-голямо става детето, толкова по-малко интензивни стават периодите на обостряне.

Въпреки това тежкият ход на агранулоцитозата е свързан с редица усложнения, включително:

Пневмония.
Белодробен абсцес.
Чревна перфорация.
Перитонит.
Сепсис.
Ендотоксичен шок.
Възпаление на бъбреците и други органи на пикочната и репродуктивната система.

Как да открием агранулоцитоза?

За да потвърдите диагнозата, трябва да отидете в болницата.

Лекарят ще оцени състоянието на пациента и въз основа на симптомите ще предпише следните изследвания:

Даряване на кръв за общ анализ.
Урина за общ анализ.
Имунограма, миелограма и стернална пункция.
Кръвен тест за стерилност.
Рентгеново изследване на белите дробове.

Може би пациентът ще бъде насочен за консултация с отоларинголог и зъболекар.

Как да се лекува агранулоцитоза?

За да излекувате човек от агранулоцитоза, ще трябва да приложите следния терапевтичен режим:

Пациентът е приет в болницата в хематологичното отделение на болницата.
Пациентът трябва да бъде в кутия, където въздухът се третира редовно, като се постига стерилна среда.
Лечението трябва да се основава на причината, провокирала развитието на агранулоцитоза. Понякога е достатъчно да се отървете от инфекцията, за да върнете нивото на гранулоцитите в норма.
Ако пациентът е сериозно засегнат от червата, той се прехвърля на парентерално хранене.
Устата трябва да се изплакне с антисептични разтвори.
Ако агранулоцитозата е провокирана от лъчева терапия или медикаменти, лечението трябва да се спре.
Гнойните процеси изискват антибиотици от две различни групи. Това могат да бъдат лекарства като: неомицин, полимиксин, олететрин. Не забравяйте да предпишете на пациента антимикотични лекарства: флуконазол, нистатин, кетоконазол. Антибиотиците са показани за пациенти, чийто брой бели кръвни клетки пада под 1,510^{9/l. В комплексна схема на лечение могат да се предписват имуноглобулини в доза от 400 mg/kg еднократно.}
За да се увеличи производството на левкоцити, на пациента се предписват лекарства Pentoxyl, Leikomax, Leukogen. Лечението е курсово, трябва да продължи 2-4 седмици.
Възможно е да се предписват високи дози хормонални лекарства: преднизолон, дексаметазон, дипроспан.
Ако ситуацията го налага, на пациента може да бъде трансплантиран костен мозък или ще му бъде прелят концентрат от левкоцити. При трансфузия на левкоцитна маса тя трябва да бъде внимателно проверена за съвместимост с кръвта на пациента според HLA антигенната система.
За премахване на симптомите на анемия е необходимо назначаването на добавки с желязо, като Sorbifer Durules.
За премахване на интоксикацията от тялото на пациента се предписва въвеждането на Hemodez, разтвор на Рингер и изотоничен разтвор на натриев хлорид.
Устната кухина се третира с леворин, за да се ускори заздравяването на язви, те се смазват с масло от морски зърнастец.
Тромбоцитна маса се прелива на пациенти с хеморагичен синдром. За да го премахнете, може да се предпише лекарството Vikasol или Dicinon.

Профилактиката на агранулоцитозата се свежда до редовно проследяване на кръвната картина по време на терапия с миелотоксични лекарства, по време на лъчева и химиотерапия.

Храненето на пациентите трябва да е насочено към възстановяване на работоспособността на костния мозък. Менюто трябва да се обогати с мазна риба, кокоши яйца, орехи, пилешко филе, цвекло, маруля и моркови. Полезно е да се пият пресни сокове, да се ядат морски водорасли. Не забравяйте да приемате витамини, особено в периоди на дефицит.

Що се отнася до прогнозата за възстановяване, тя пряко зависи от това какво точно е причинило агранулоцитозата. Ако пациентът развие сепсис, рискът от смърт се увеличава значително. При тежка агранулоцитоза човек може да стане инвалид и дори да умре.