Бъбречна амилоидоза
Амилоидозата на бъбреците се развива рядко, но тази патология не трябва да се пренебрегва. Според статистиката заболяването засяга 1 човек от 50-60 000 от населението. Често амилоидозата наподобява симптомите на гломерулонефрит или хроничен пиелонефрит. Възможно е да се идентифицира заболяването само след като се изключат всички други патологии на пикочната система. За да не пропуснете началото на развитието на амилоидозата, трябва да знаете нейните основни симптоми и да можете да ги разпознаете навреме.
Амилоидоза - какво е това?
Амилоидозата е група от заболявания, причинени от нарушение на протеиновия метаболизъм: образува се амилоид, специфичен протеин-полизахариден комплекс, който се отлага в тъканите. При амилоидоза се затруднява работата на различни органи и тъкани.
Амилоидът е вещество, което практически не се произвежда в здрав човешки организъм. Има сложна структура, представена от протеини и захари. Не съдържа патогенна флора, като вируси или бактерии. Поради това тялото не възприема повишаването на концентрацията на амилоид като патология и не дава подходяща реакция към него. Борбата просто не съществува. Докато излишъкът от амилоид се отразява негативно на здравето.
Учените предполагат, че амилоидозата е наследствено заболяване, което се развива поради неправилно функциониране на имунната система. Въпреки че точните причини за амилоидозата не са установени до днес.
Амилоидът е вреден за бъбреците. Натрупвайки се в тях, той разрушава тъканите им, което води до метаболитно разстройство. Патологичният процес се развива бавно, симптомите са слабо изразени или липсват напълно. С течение на времето бъбреците престават да се справят с функциите си, което води до задържане на течности в тялото. Освен това в него остават вредни съединения, като: урея, пикочна киселина и креатинин.
Причини за амилоидоза
В зависимост от причината, провокирала амилоидозата, има 3 нейни разновидности:
- Първична амилоидоза. В този случай заболяването се предава по наследство. Хромозомните аномалии карат клетките на имунната система да произвеждат анормални протеинови съединения, които тялото трансформира в амилоид.
- Вторична амилоидоза. Причината за този вид заболяване е друго нарушение в организма. Хроничната патология води до неправилно функциониране на имунните клетки.
- сенилна амилоидоза. С напредването на възрастта тялото престава да функционира пълноценно. Това важи за всички системи, включително имунитета. Броят на левкоцитите при възрастните хора остава на същото ниво като при младите хора, но метаболизмът им претърпява определени промени. Следователно в тялото започват да се произвеждат патологични съединения, които включват амилоид.
Всички тези предполагаеми причини за амилоидоза са идентифицирали хора, които са изложени на повишен риск от развитие на амилоидоза:
- Хора с фамилна анамнеза за амилоидоза или друга бъбречна патология с неизвестна етиология.
- Хора над 65 години.
- Хора с ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, SLE, рак.
Такива хора трябва да наблюдават работата на бъбреците и в случай на нарушения във функционирането им да се консултират с лекар, за да изключат амилоидоза.
Симптоми на амилоидоза
Болестта се развива с течение на времето. Симптомите нарастват постепенно. От момента на появата на първите признаци на нарушение до появата на тежки симптоми може да минат повече от 10 или дори 20 години. Въпреки толкова бавното прогресиране на патологията, възможно е да се идентифицира твърде късно, за да се предпише ефективна терапия на пациента.
Първи симптоми на бъбречна амилоидоза
В ранните етапи на развитие патологията е скрита. Първият признак на амилоидоза е белтък в урината. Фактът на неговото присъствие не влияе на благосъстоянието на човек, нищо не го боли, кръвното му налягане не се променя.
Загубата на протеин в урината не представлява заплаха за тялото, тъй като има много малко от него. Въпреки това, този клиничен признак трябва да предупреди лекаря, тъй като показва нарушение на бъбреците. С напредването на заболяването този симптом ще доведе до каскада от патологични реакции.
Протеинът в урината може да се отделя дълго време, в продължение на 10-15 години. Протеинурията може да бъде открита само след преминаване на лабораторни изследвания. Следователно всички лица, които принадлежат към рисковата група, трябва да дават урина за анализ два пъти годишно. За да направите това, просто се свържете с клиниката по местоживеене.
Основни симптоми на прогресираща амилоидоза
С напредването на патологията в организма се натрупва значително количество амилоид, което води до нарушаване на работата му. Бъбреците не са в състояние да филтрират и задържат необходимите за човек вещества. Следователно, с урина на ден, той ще загуби около 3 g протеин, с нормални загуби от 0,13 g / l. В същото време при пациентите започва да се появява оток. Тяхната интензивност варира, варираща от леко подуване на лицето и завършваща с изпотяване на течност в тъканите и органите.
Други симптоми на амилоидоза:
- Уринирането става по-често, става обилно. Бъбречният филтър не е в състояние да изпълнява функциите си, така че до 10 литра течност се отделят с урината на ден. Това заболяване се нарича бъбречен диабет. Въпреки че загубата на течност е значителна, това не ви позволява да се справите с отока, тъй като определена част от него напуска кръвоносните съдове и навлиза в тъканите.
- Нарушение на кръвното налягане. При амилоидоза може да се увеличи или намали. Невъзможно е да се предвиди какъв вид провал ще се случи при конкретен пациент. Повечето хора обаче страдат от ниско кръвно налягане.
- Урината придобива необичаен цвят. Тя става червеникава. Този симптом показва, че бъбреците се разрушават.
- Набор от излишни килограми. Наддаване на тегло поради подуване. В допълнение, нарушенията във функционирането на бъбреците водят до неуспех в метаболизма на мазнините. Пациентът има повишени нива на холестерол, триглицериди и липопротеини. Мазнините започват да се отлагат в тъканите, числото на кантара пълзи нагоре.
Този комплекс от симптоми лекарите наричат амилоидно-липоидна нефроза. Продължителността на този етап е 6 години (осреднени стойности). Ако през този период се открие патологията и лицето започне да се лекува, тогава прогнозата е повече или по-малко благоприятна. В противен случай болестта ще навлезе в етапа на необратими промени.
Необратимо увреждане на бъбреците
Този етап се характеризира със загуба на бъбречна функция. В допълнение към факта, че спират да отделят протеини, органите водят до задържане на токсини (пикочна киселина, урея, билирубин, креатинин и др.).
Симптоми, които излизат на преден план:
- Тежка слабост.
- Влошаване на вниманието.
- Главоболие.
- Замаяност.
- Загуба на съзнание.
- През този период пациентът може да изпадне в кома.
Пациент е диагностициран с хронична бъбречна недостатъчност. В същото време кръвното налягане ще се понижи и ще се появят симптоми на неизправност в работата на други вътрешни органи, тъй като амилоидът също ще започне да се натрупва в тях.
Такива нарушения включват:
- Кожна лезия. Полупрозрачни възли се появяват по лицето, шията, подмишниците и подколените. Кожата под очите ще бъде наситена с кръв. Изсъхва в областта на китката.
- Поражението на сърцето. Пациентът развива задух, който се появява след физическо натоварване. Освен това се тревожи за болки в гърдите, локализирани отляво.
- Поражението на храносмилателния тракт. Езикът се увеличава по размер, по него се виждат следи от зъби. Няколко часа след хранене се появява болка в дясната страна на корема. Изпражненията стават черни, лъскави и изключително зловонни. Този признак показва стомашно или чревно кървене. Изпражненията може да липсват за 3 дни или повече.
- Увреждане на ставите. На сутринта пациентът изпитва скованост в крайниците. Става по-малко интензивен след движение.
- Увреждане на нервната система. Краката и ръцете губят чувствителност, кожата на тях става по-малко еластична, започва да се лющи.
Дори един от тези симптоми е причина да подозирате амилоидоза.
Диагноза
Ще са необходими известни усилия за идентифициране на болестта, особено след като в ранните етапи от развитието си тя не дава никакви симптоми. Изследванията, които пациентът трябва да направи, са описани в таблицата.
| Име на анализа | Характерни промени |
| КАК (CBC) |
|
| BAC (химия на кръвта) |
|
| CAM (клиничен анализ на урината) |
|
Лабораторната диагностика не позволява диагноза амилоидоза.
За да го потвърдите, трябва да извършите следните изследвания:
- Пункция на подкожната тъкан. Събраният материал се изследва за откриване на амилоид в него. За да направите това, той се оцветява със специални разтвори и се изследва под микроскоп. Наличието на амилоид позволява диагностицирането на амилоидоза.
- Пункция на бъбрек. Тази процедура е аналогична на пункция на подкожна тъкан, но материалът се взема директно от самия вътрешен орган.
Освен това пациентът се насочва за ултразвук на бъбреците, CT или MRI. Тези методи няма да открият амилоид, но ще ви позволят да оцените степента на увреждане на пикочната система.
Лечение на бъбречна амилоидоза
Терапията на бъбречната амилоидоза е трудна, тъй като заболяването трудно се коригира. Невъзможно е 100% отстраняване на амилоида от органите с помощта на лекарства или физиотерапия. При условие, че лечението е започнало рано, скоростта на прогресиране на заболяването може да бъде намалена и сериозно увреждане на бъбреците може да бъде предотвратено.
Диета. Диетичното хранене е най-важното условие за лечение на амилоидоза.
За да намалите производството на амилоид в тялото и да облекчите тежестта върху бъбреците, трябва да изключите или ограничите вещества като:
- Сол. Можете да посолявате ястията по време на готвене, но не трябва да добавяте сол към вече сготвени храни. Консервите и солеността са изключени.
- Казеин. Това вещество присъства в млечните продукти. Среща се и във формулите за хранене на спортисти.
- Говеждо и телешко.
Менюто може да включва зърнени храни, зеленчуци, агнешко, пилешко. Продуктите от брашно са изключени, което е особено важно за хора с наднормено тегло.
Лекарство:
| Име на лекарството | Как работи | Страничен ефект |
| Унитиол | Лекарството свързва протеини, от които се образува амилоид. Това ви позволява да забавите прогресията на патологията. | Човекът може да се почувства замаян, да има ускорен пулс или да му прилошее. |
| Димексид | Курсът на приемане на това лекарство може значително да подобри благосъстоянието на пациента, но какво кара това да се случи, все още не е известно. | Болните хора могат да получат алергии, храносмилателни разстройства, повръщане. |
| Delagil или Plaquenil | Тези лекарства блокират производството на определени ензими, без които производството на амилоид се забавя. Тези инструменти са много ефективни при ранно откриване на заболяването. | Диспептични явления, емоционална нестабилност, понижен имунитет, загуба на зрителна острота. |
Няма единна схема на лечение за амилоидоза. Следователно лекарят може да коригира терапията по свое усмотрение.
Трансплантация на бъбрек. Този метод рядко се прилага на практика. Прибягва се само в крайни случаи, когато има реална заплаха за живота на пациента. Освен това намирането на подходящ донор в Русия е доста проблематично. Следователно подобна операция е рядкост.
Прогноза
Ако лечението започне навреме, прогресията на заболяването може да се забави с 30-40 години. Като цяло качеството на живот на пациентите с амилоидоза не се влошава значително. Въпреки че изпитват известен дискомфорт от време на време.
Смъртта на пациентите от амилоидоза настъпва само когато бъбрекът претърпи необратими промени. Това се случва при бързото прогресиране на патологията или при късното й откриване.
Отговори на популярни въпроси
- Какво е действието на колхицин при лечението на амилоидоза? Сега това лекарство се използва рядко, тъй като води до развитие на тежки странични ефекти. Въпреки това, неговата ефективност при лечението на амилоидоза е доказана. Ето защо, ако лекарят прецени, че е необходимо да използвате колхицин, тогава трябва да се вслушате в съвета му.
- Какви са рисковете от наследствено предаване на болестта? Такива рискове съществуват. Те се увеличават, ако амилоидозата е проследена в историята на няколко членове на семейството. За да ги намалите, преди зачеването, трябва да сведете до минимум интензивността на патологичния процес.
- Има ли мерки за предотвратяване на развитието на амилоидоза? Не са разработени такива мерки.
- Може ли заболяването да рецидивира след бъбречна трансплантация? Такава възможност съществува и тя е доста висока. От началото на заболяването до появата на първите симптоми обаче минават около 15 години. Ако лечението започне навреме, този период се увеличава 2-3 пъти. Следователно повтарящото се увреждане на бъбреците просто няма време да се развие отново.
