Миастения гравис: форми, симптоми и лечение
Myasthenia gravis е хронично заболяване, при което страдат мускулите. Основната проява на патологията е бързата им умора. Особеността на заболяването е неговата постоянна прогресия. Причината за миастения се крие в нарушение на нервно-мускулните връзки.
В допълнение към повишената мускулна умора, човек развива мускулна слабост, което се отразява негативно на обема на извършените действия.
Миастенията е придружена от миастенични кризи, които могат да завършат със смърт. Съвременната медицина може да намали броя на смъртните случаи от тази патология. Благодарение на комплексната терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването.
Какво е миастения гравис?
Миастения гравис е автоимунно заболяване, което засяга рецепторите, отговорни за връзката между мускулите и нервната система. Имунната система започва да атакува собствените клетки на тялото, които са напълно здрави. Това може да доведе до нарушение на гълтателните движения, до нехарактерна слабост на дихателните органи, както и до други също толкова тежки нарушения. С прогресирането на патологията мускулите на устните, лицето, фаринкса, езика, шията, очите и цялото тяло атрофират.
Медицинският термин за миастения гравис е "myasthenia gravis pseudoparalytica". Преведено на руски това означава астенична булбарна парализа. Руските лекари често използват термина "миастения гравис".
Заболяването се свежда до факта, че нервният импулс се предава от мозъка към мускулите с нарушения. Това се дължи на неизправност в метаболизма на ацетилхолина в тялото.
Скелетните мускули са отговорни за движението на човешките крайници. Работата на вътрешните органи и кръвоносните съдове се осигурява от гладката мускулатура. За да задвижат скелетните мускули, ще бъдат включени двигателните нерви. Когато нерв се свързва с мускул, се генерира електрически импулс. За предаването му е необходим ацетилхолин. Това е специално вещество, което влиза в пролуката между нерва и мускула, осигурявайки електрически разряд. Благодарение на него мускулът се свива.
Когато човек развие миастения гравис, синтезът и освобождаването на ацетилхолин се нарушават. Следователно импулсът няма да успее да премине към мускула. Всеки път проводимостта се влошава. Следователно човешките движения страдат. В терминалните стадии на заболяването пациентът е напълно обездвижен.
Често миастения гравис се развива на фона на тумор на тимуса, както и с хиперплазия. Понякога пациентите са диагностицирани с органично увреждане на нервната система, тумори на млечните жлези, тумор на белите дробове, рак на яйчниците или простатата.
Причини за миастения гравис
Към днешна дата причините за развитието на болестта са неизвестни на науката. Лекарите могат да назоват само рискови фактори, които увеличават вероятността от миастения гравис.
Те включват:
- Хормонален дисбаланс.
- Хроничен стрес.
- Прием на определени лекарства, които засягат функционирането на нервно-мускулния синапс.
- Инфекциозни болести.
- Рак на белите дробове, гърдата и други органи. Туморът, който расте в тялото, кара тимуса да работи на върха на своите възможности и също така провокира хиперплазия на жлезата.
Myasthenia gravis не се предава по наследство, но предразположението към развитие на заболяването в такива семейства е по-високо. Често се наблюдават връзки майка-дъщеря и сестра-сестра.
Класификация на миастения гравис
Миастения, в зависимост от естеството на възникването й, може да бъде в две форми:
- Вродено заболяване. Причината за него е генна мутация, която възниква дори по време на вътрематочното развитие на детето. Първите признаци на заболяването се появяват веднага след раждането на бебето. Дихателната функция страда, което често причинява смъртта на бебето.
- Придобито заболяване. В повечето случаи хората са диагностицирани с придобита миастения гравис, която се развива през целия живот.
В зависимост от възрастта на човека, миастения гравис се разделя на възрастни и деца.
Има три форми на заболяването при деца:
- Неонатална миастения гравис, която се предава от майка на дете.
- Миастения гравис в ранна детска възраст, която се проявява на възраст 3-5 години.
- Ювенилна миастения гравис, която се развива на възраст 12-17 години.
В зависимост от това кои мускули са засегнати, се разграничават следните форми на заболяването:
- Локална миастения гравис. Определени мускулни групи са засегнати. Мускулите на лицето често са засегнати.
- Генерализирана миастения гравис. В този случай ще бъдат засегнати различни мускули на тялото. Тази форма на патология прогресира бързо и протича тежко.
Локалната миастения гравис може да се трансформира в генерализирана. Някои пациенти незабавно развиват увреждане на множество мускули. Такава патология е трудна за коригиране и често завършва със смърт.
В зависимост от това кои мускулни групи са засегнати при локална миастения се разграничават следните форми:
- Миастения гравис. Мускулите на крайниците са засегнати.
- Миастения гравис на очите и клепачите. Органите на зрението страдат, започва да пада. Горният клепач на пациента пада. С течение на времето пациентът развива късогледство.
- Миастения гравис и лице. Човек трудно преглъща храна, говорът му страда, гласът му се променя на назален.
Има заболявания, които по клинично протичане наподобяват миастения гравис, но причините за възникването им ще бъдат различни. Такива патологии се наричат миастенични синдроми. Повече от други миастения прилича на синдрома на Lambert-Eaton. При това заболяване често страдат крайниците, дълбоките сухожилни рефлекси са нарушени, но органите на зрението не участват в патологичния процес.
В зависимост от естеството на хода на миастения гравис се разграничават следните видове:
- Миастенични кризи, които са придружени от нарушена двигателна активност. След приключването им симптомите на заболяването регресират.
- Миастенично състояние. Това е класическа миастения гравис, която прогресира в продължение на няколко години.
- Прогресивна миастения гравис. Заболяването прогресира непрекъснато, но лекарите го смятат за относително доброкачествен вид патология.
- Злокачествена форма. Патологията се развива бързо, работата на мускулите е силно нарушена.
Миастеничните кризи са най-опасните състояния за човешкия живот.
Симптоми на миастения гравис
Симптомите на миастения могат да бъдат идентифицирани, както следва:
- Нетипична за здрав човек мускулна слабост.
- Нарушение на функционирането на очите, лицевите, дъвкателните и булбарните мускули, мускулите на краката и ръцете.
- Раздвоена визия.
- Офталмопареза.
- Присвийте.
- Птоза.
- Затруднено преглъщане на храна.
- Загуба на глас, загуба на артикулация, промяна на гласа.
- Нарушена походка.
- Повишена сънливост, умора.
- Мускулни болки.
С напредването на патологията те ще стават все по-изразени. С течение на времето човек развива миастенични кризи. Те са придружени от припадък и остър кислороден глад на мозъка.
Миастенична криза
С течение на времето човек ще се чувства все по-зле и по-зле. Тежка форма на заболяването ще доведе до факта, че той ще започне да има миастенични кризи. Това състояние се разбира като рязко влошаване на благосъстоянието. Кризата се развива поради остра мускулна слабост.
Първоначално дишането на човек се учестява, а след това се забавя и става на пресекулки. Лицето ще стане лилаво. Пулсът се ускорява, кръвното налягане се повишава до 200 mm Hg. ст.
Когато дишането спре, човекът губи съзнание. Ако не му бъде предоставена медицинска помощ в този момент, той ще умре.
Диагностика на миастения гравис
Диагностични мерки за откриване на миастения гравис:
- Снемане на анамнеза:
- Докторът пита преди колко време лицето е имало симптоми, които са го притеснявали: мускулна слабост, двойно виждане, увисване на горния клепач.
- Лекарят установява дали в семейството е имало случаи на миастения гравис или други автоимунни заболявания. В тази връзка опасността е ревматоиден артрит и т.н. Също така трябва да изясните дали някой от семейството е имал рак.
В допълнение диагнозата миастения гравис включва:
- Неврологичен преглед. Доктор, извършващ тестове за повтарящи се движения. Слабостта при човек с миастения гравис ще се увеличи.
- Прозерин тест. Лекарят оценява мускулната сила на пациента. След това му се инжектира прозерин (това лекарство засилва нервния импулс, подаван към мускулите). След това лекарят отново измерва мускулната сила на пациента. Ако развие миастения гравис, тя се повишава.
- Определяне на антитела в кръвта. Анализът ще покаже наличието на протеини, които се произвеждат срещу ацетилхолинови рецептори. Най-често те циркулират в кръвта, но липсата им не е доказателство за опровергаване на диагнозата.
- Електроневромиография. Тази диагностична процедура ви позволява да оцените мускулната възбудимост и проводимостта на нервните импулси. Миастения гравис е придружена от нормално предаване на импулси, но мускулите не дават желаната реакция към него. При продължително стимулиране на мускулите с електрически ток лекарят разкрива феномена на посттетанично изтощение.
- CT и MRI на преден медиастинум. Тези изследвания предоставят информация за състоянието на гръдната стена. Те ви позволяват да идентифицирате тумор на тимуса, който често се комбинира с миастения гравис.
Лечение на миастения гравис
Лечението на миастения гравис се осъществява по 2 линии: необходимо е да се насочат усилията за премахване на патологичните симптоми и да се действа върху причината за заболяването. За да се облекчат симптомите на заболяването, на пациента се предписват антихолинестеразни лекарства. Лечението започва с минимални дози. В бъдеще лекарят ги повишава, като ги довежда до оптималните стойности за конкретен пациент. На пациента се предписват кортикостероиди и имуносупресивни лекарства за намаляване на количеството на антителата в кръвта.
Лекарства, използвани за лечение на миастения гравис:
Други лечения за миастения гравис включват:
- Плазмафереза, която позволява механично пречистване на кръвта от антитела. Няколко порции кръв се вземат от пациента и се прекарват през центрофуга. Кръвните клетки се запазват и антителата се отстраняват от него. След това собствената кръв на човека се разрежда с реополиглюкин и се връща в кръвния поток на пациента през вена.
- Операция за отстраняване на тимусната жлеза. Тази процедура ви позволява да се справите с активно прогресираща миастения гравис на фона на тумор на тимуса с нарушение на процеса на преглъщане на храна.
- Облъчване на тимуса с гама лъчи. Тази процедура ви позволява да намалите интензивността на възпалителния процес.
- Екстракорпорална имунофармакотерапия. Болните отделят лимфоцити от кръвта, които се третират с лекарства и се връщат обратно в човешкото тяло. Тази процедура ви позволява да постигнете стабилна ремисия на заболяването за една година.
- Лечение в санаториуми.
Човек с миастения гравис трябва да се настрои на лекарства през целия живот. Те се предписват на курсове, по време на които пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар. Всеки ден трябва да измервате нивото на кръвното налягане. Важно е да знаете нивата на кръвната си захар. В същото време се предотвратява остеопорозата. Когато заболяването се влоши и не е възможно да се справи с него чрез приемане на лекарства, на човек се показва плазмафереза. Провеждайте процедурата до 7 пъти на ден.
Ако пациент получи криза, той се реанимира и се свързва към вентилатор. Едновременно с това се извършва плазмафереза. За пречистване на кръвта от антитела на пациента се предписва криофереза, каскадна плазмена филтрация, имунофармакотерапия. Такива терапевтични мерки ви позволяват да се справите с миастения гравис до една година.
Кои лекарства са противопоказани
Пациентите с миастения не получават следните антимикробни средства:
- Аминогликозидни лекарства: нетилмицин, гентамицин, стрептомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин.
- Маролиди: еритромицин, доксициклин, тетрациклин и азитромицин.
- Флуорохинолони: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
- Лекарства против малария: хинини и хлорохинини.
- Уросептика: Пейлин.
Лекарствата за гърчове (фенитоин и карбамазепин), както и невроплегиците (сулпирид, клозапин, фенотиазини) са забранени.
Не предписвайте лекарства, които засягат сърдечно-съдовата система на пациенти с миастения гравис:
- Всички бета-блокери, включително тимолол капки за очи.
- Алфа и бета блокери: Лабеталол.
- Блокери на калциевите канали: верапамил, нифедипин.
- Първокласни антиаритмици: прокаинамид и хинидин.
Под забраната салуретици, а именно: фуроземид и хипотиазиди. Въпреки това, Veroshpiron и други спиронолактони могат да се използват за лечение.
Невромускулните блокери са противопоказани:
- Мускулни релаксанти (Relanium) и недеполяризиращи мускулни релаксанти (Arduan и Tubocurarine).
- Централно действащи мускулни релаксанти с дълготраен ефект: баклофен и бензодиазепини.
- Локални болкоуспокояващи: Лидокаин.
- Ботулинов токсин.
Други незаконни наркотици включват:
- Купренил.
- Алфа интерферон.
- Магнезиеви препарати: магнезиев сулфат, Панангин, Аспаркам.
- Препарати, съдържащи радиоконтрастни вещества на основата на йод.
- Тимазол, статини и габапентин се предписват с повишено внимание.
Превенция на миастения
Всички хора с диагноза миастения трябва да бъдат регистрирани при невролог, постоянно да следят кръвното налягане и нивата на глюкозата.
Няма специфична профилактика на заболяването.
Лекарите се ограничават до следните препоръки:
- Не се занимавайте с тежка физическа работа.
- Изключете изразената физическа активност в ежедневието.
- Не тренирайте твърде тежко.
- Менюто трябва да включва зеленчуци, плодове и млечни продукти.
- Важно е да избягвате да прекарвате твърде много време на слънце и да носите слънчеви очила.
- Трябва да приемате витаминни комплекси.
- Забранен е приемът на магнезиеви препарати, невролептици, антибиотици и диуретици.
Прогноза
През последните 30 години лекарите постигнаха значителен напредък по отношение на лечението на миастения гравис. Благодарение на терапията, смъртността сред тези пациенти е значително намалена. Това стана възможно до голяма степен благодарение на използването на имуномодулираща терапия. Прилагането му подобрява прогнозата.
Ремисиите при миастения се заменят с периоди на обостряне. Напълно справяне с болестта не е възможно. Интегрираният подход към терапията обаче може да предотврати мускулната атрофия и да премахне смъртта. Ако човек пренебрегне редовното наблюдение от невролог, тогава миастения гравис ще продължи да прогресира и да доведе до сърдечен арест или други сериозни усложнения. При такива условия рискът от смърт на пациента е изключително висок.
Жените в позиция трябва да бъдат под специален контрол. По време на бременност честотата на екзацербациите се увеличава.
Една препоръка за всички пациенти е постоянното наблюдение на здравето. По този начин ще бъде възможно да се сведат до минимум симптомите на миастения гравис.
Прогнозата за миастения гравис е по-добра, колкото по-рано заболяването бъде открито и лекувано.
Генерализираната форма на заболяването е по-лоша от останалите. Очната миастения гравис най-често завършва щастливо. Ако няма лечение, тогава човекът в крайна сметка ще получи криза. Води до смущения в работата на всички вътрешни органи.
