Болест на Мениер (синдром)

Болестта на Мениер е патология, която засяга вътрешното ухо и не е възпалителна. Заболяването се изразява в пристъпи на световъртеж, в периодични шумове в ушите, а също и в загуба на слуха.

Заболяването носи епонима на френския лекар П. Мениер, който през 1861 г. пръв описва клиничната картина, характерна за тази патология. Според статистиката най-често заболяването се диагностицира при хора на възраст от 25 до 50 години, в педиатрията се среща, но доста рядко. Броят на болните е равен на 1:1000. Хората от кавказката раса са по-податливи на болестта на Мениер, по-специално интелектуалните работници, живеещи в големи населени места.

В по-голямата част от случаите има едностранна лезия на ухото. И двата органа на слуха участват в патологичния процес в не повече от 15% от случаите. Въпреки това, с напредването на болестта, тя преминава към второто ухо в 17-75% от случаите за период от 5 до 30 години.

Болестта на Мениер засегна такива известни хора като: А. Шепърд (1 американски астронавт), Д. Суифт (сатирик, поет, свещеник), В. Шаламов (руски писател), Р. Адамс (американски музикант).

Симптоми на болестта на Мениер

Симптомите на болестта на Мениер се проявяват под формата на пристъпи, по време на които пациентът изпитва:

Замаяност. Често това състояние е придружено от чувство на гадене и повръщане, което се появява многократно. Понякога световъртежът е толкова силен, че човек има впечатлението, че цялото околно пространство и предмети се въртят около него. Може да има усещане за отказ на тялото или неговото изместване, въпреки че човекът е в неподвижно състояние. Една атака може да продължи от няколко минути до няколко часа. Състоянието на пациента се влошава, когато се опитва да завърти главата си, така че интуитивно се опитва да седне или легне със затворени очи. (прочетете също: Световъртеж - видове и причини)
Загуба или тежка загуба на слуха. В същото време човек изобщо не чува звуци с ниска честота. Този клиничен признак позволява да се разграничи болестта на Мениер от загуба на слуха, при която пациентът не чува високи звуци. В същото време човек става особено чувствителен към силни звукови вибрации и може да се появи болка в ушите при повишен шум.
Шум в ушите. Звъненето се получава независимо дали има източник на шум в заобикалящата го среда. Звънът е свирещ, приглушен, някои пациенти го сравняват със звън на камбана. Преди началото на атаката звъненето има тенденция да се засилва и по време на самата атака може да се промени.
Усещане за натиск, задръстване в ухото. Усещането за дискомфорт и пълнота възниква поради натрупването на течност в кухината на вътрешното ухо. Това чувство е особено силно преди началото на атаката.
Диария, коремна болка.
Главоболие.
Задух, тахикардия, побеляване на кожата на лицето, повишено изпотяване.
По време на пристъп се наблюдава нистагъм - бързи колебателни движения на очните ябълки. Забелязва се повишен нистагъм, докато пациентът лежи върху увреденото ухо.
Внезапно падане. Това е доста страхотен симптом, който възниква поради нарушена координация. Това нарушение е свързано с деформация на структурите на вътрешното ухо, което води до активиране на вестибуларните рефлекси. В този случай пациентът се клати от една страна на друга, понякога пада или променя позицията си, опитвайки се да запази равновесие. Основната опасност се крие във факта, че няма предвестници на предстоящото активиране на вестибуларните рефлекси. Следователно по време на падане човек може да бъде сериозно наранен.
След преминаване на пристъпа човек има загуба на слуха, може да има шум в ушите, усещане за тежест в главата. Наблюдава се и нестабилна походка и нарушения в координацията. Пациентът изпитва чувство на слабост. С напредването на заболяването всички тези симптоми са склонни да се увеличават и да стават по-продължителни с течение на времето.
Увреждането на слуха нараства. Ако в самото начало на болестта на Мениер човек почти не различава нискочестотни звуци, тогава впоследствие той не чува целия звуков диапазон. Загубата на слуха в крайна сметка се превръща в абсолютна глухота. Когато човек оглушее, пристъпите на световъртеж спират.

Началото на заболяването се характеризира с факта, че периодите на обостряне се заменят с периоди на ремисия, по време на които слухът се възстановява напълно, не настъпва увреждане. Преходната загуба на слуха обикновено продължава през първите 2-3 години от заболяването. С напредването на заболяването, дори в периода на ремисия, няма пълно възстановяване на слуха, вестибуларните нарушения продължават и ефективността намалява.

Повечето пациенти с болестта на Мениер са в състояние да предвидят приближаващата атака, тъй като тя е предшествана от определена аура. Изразява се в нарушение на координацията на движенията, появява се засилващ се шум в ушите. Освен това има усещане за натиск и пълнота в ухото. В някои случаи има временно подобрение на слуха преди самия пристъп.

В зависимост от това какви са симптомите на болестта на Мениер, можете да определите степента на прогресия на патологията:

За първи стадий водещ симптом се счита световъртеж с повръщане и гадене, като същевременно се появява побеляване на кожата, наблюдава се хиперхидроза. Слухът продължава между атаките.
Вторият стадий на заболяването се характеризира с развитие на загуба на слуха, световъртежът е с максимална тежест, с последваща тенденция към отслабване.
Третият етап се характеризира със загуба на слуха и развитие на двустранна глухота. В същото време замаяността изчезва напълно, но координационните нарушения продължават и се засилват, когато пациентът е на тъмно.

Тези три етапа характеризират класическия ход на болестта на Мениер, т.е. началото на патологичния процес се проявява чрез комбинация от вестибуларни и слухови нарушения. 30% от всички пациенти страдат от тази форма на заболяването. В допълнение, има и кохлеарна (започва само със слухови нарушения) и вестибуларна (започва с вестибуларни нарушения) форма на заболяването. Те представляват съответно 50% и 20% от случаите.

Причини за болестта на Мениер

Причините за болестта на Мениер все още не са точно установени, въпреки че клиничните признаци на заболяването са описани преди повече от 150 години. Естествено, учените имат няколко хипотези относно факторите, които влияят върху етиологията на тази патология.

Основни теории за прогресията на заболяването:

Анатомична теория. Учените смятат, че заболяването може да се развие в резултат на анатомична патология на структурата на темпоралната кост.
Генетичната теория показва, че заболяването се развива поради предаването му по наследство. Според последните научни изследвания е установено, че патологията се предава чрез автозомно-доминантен тип наследяване.
Вирусна теория. Според нея заболяването възниква в резултат на въздействието на вирусна инфекция, например в резултат на излагане на цитомегаловирус или вирус на херпес симплекс.
Алергичната теория показва, че има връзка между алергиите и болестта на Мениер. Установено е, че за разлика от общата популация, алергичните реакции са много по-чести при хората с болестта на Мениер.
Съдовата теория свързва заболяването с мигрена. Самият Мениер посочи този факт.
Имунологичната теория показва, че имунните комплекси се намират в ендолимфния сак при хора с болестта на Мениер.
Метаболитната теория свързва заболяването със задържането на калий в ендолимфното пространство. Поради тази причина възниква интоксикация на космените клетки, което провокира замаяност и образуване на загуба на слуха.

Повечето учени са на мнение, че болестта на Мениер е полиетиологична патология, т.е. нейното развитие се влияе от няколко фактора едновременно.

Провокативни причини могат да бъдат:

Упорити вирусни заболявания на средното ухо;
Наранявания на главата и ушите;
Вродени малформации на слуховите органи;
Неточности в храненето с нарушена водно-солева обмяна;
Липса на естроген в организма;
Професионални рискове.

Следните външни влияния са в състояние да провокират началото на нова атака:

Физическа умора;
Стресови ситуации;
Преяждане;
Вдишване на тютюнев дим;
Консумация на алкохолни напитки;
Повишаване на телесната температура;
Медицински процедури, извършвани в ухото;
Изразена шумова среда.

Диагностика на болестта на Мениер

Диагностиката на болестта на Мениер не е особено трудна и се изгражда въз основа на клиничните признаци и според инструменталните изследвания, сред които аудиометрията е водеща.

Американската академия по хирургия и отоларингология идентифицира следните диагностични критерии за болестта на Мениер:

Повече от два пристъпа на световъртеж, продължаващи 20 минути или повече;
Загуба на слуха според аудиометрия;
Шум в ушите, оплаквания от запушване на ухото;
Няма други причини, водещи до тези симптоми.

По време на извършването на аудиометрия се открива смесен модел на загуба на слуха. В началния стадий на развитие на заболяването слухът е намален в нискочестотния диапазон, а с напредването на патологията слухът изчезва на всички честоти.

Използват се няколко вида диагностика на болестта на Мениер:

С помощта на такъв диагностичен метод като акустична импедансометрия е възможно да се оцени подвижността на слуховите костици и работата на вътрешноушните мускули.
Промонторният тест ви позволява да определите наличието на нарушения във функционирането на слуховия нерв.
За да се изключи наличието на възпаление, го правят възможно методите като отоскопия и микроотоскопия.
ЯМР на мозъка е показан за потвърждаване на липсата на акустична неврома.
Отклоненията във функционирането на вестибуларния апарат се откриват чрез индиректна отолитометрия, вестибулометрия, стабилография.
В допълнение е възможно да се консултира пациент с невролог, който насочва пациента за ECHO-EG, EEG, REG, дуплексно сканиране на мозъчни съдове.
Glycerol-test ви позволява да оцените състоянието на ендолимфното налягане, чието повишаване е в основата на заболяването. За теста пациентът ще трябва да изпие смес от плодов сок и глицерин, изчислена въз основа на телесното му тегло. След 2 часа се извършва аудиометрия и се оценява състоянието на слуха на пациента. Ако при 3 честоти намалее с 10 dB, тогава тестът се счита за положителен.

Важно е по време на диагностиката да се разграничи болестта на Мениер от други патологии на слуховия орган, като: отосклероза, евстахит, отит на средното ухо, тумори, вестибуларен невронит и др.

Лечение на болестта на Мениер

Лечението на болестта на Мениер е насочено към спиране на нейното прогресиране и постигане на контрол върху симптомите на патологията. Да избави човек от болестта на Мениер е напълно извън силите на съвременната медицина.

Ако вземете предвид провокативните фактори, които стимулират развитието на гърчове, тогава контролирането на тяхната честота може да бъде доста лесно. За да направите това, трябва да поддържате здравословен начин на живот, да следвате диета, да спрете да преяждате, да пиете алкохол и да пушите.

За овладяване на пристъп могат да бъдат предписани следните лекарства:

Антихистамини (триметобензамид, меклозин);
Лекарства за гадене;
Общи вазодилататори (Nikospan, No-shpa);
Невролептици (трифтазин, аминазин);
Бетахистин, като лекарство, което разширява съдовете на вътрешното ухо.

Най-често пристъпът може да бъде спрян без хоспитализация на пациента. Въпреки това, ако пациентът изпитва повтарящи се пристъпи на повръщане, той ще се нуждае от интравенозни антиеметици.

За да се намали количеството задържана течност се препоръчват диуретици. Това ви позволява да нормализирате налягането, което се създава във вътрешното ухо. Най-честата комбинация е хидрохлоротиазид и триамтерен.

Диуретиците се препоръчват за продължителна употреба, така че успоредно с това пациентът трябва да спазва диета с високо съдържание на минерали. Факт е, че лекарствата от тази група, заедно с излишната течност, изхвърлят полезни вещества от тялото.

Синдромът на Ménière се лекува с инжекция директно в средното ухо. Този консервативен метод има ефект, близък до този на операцията.

Следните средства подлежат на въвеждане:

Антибиотик Гентамицин, който може да намали броя на гърчовете и да намали интензивността им. Въпреки това, рискът от такова лечение е свързан с възможността от пълна загуба на слуха.
Хормоните преднизолон, дексаметазон също ви позволяват да контролирате състоянието на пациента. Хормоните обаче не са толкова ефективни, колкото инжекциите с гентамицин. Но рискът от загуба на слуха също е намален, което е тяхното несъмнено предимство.

При липса на ефект от терапията е възможно хирургично лечение. Дори операцията обаче не може да гарантира запазване на слуха.

Операциите могат да бъдат от следните типове:

Деструктивните интервенции са отстраняване на лабиринта, пресичане на 8-ми нервен клон, лазерна деструкция на лабиринта и др.
Дрениращите интервенции са насочени към увеличаване на изтичането на ендолитъм от ушната кухина. За да направите това, може да се извърши дренаж на лабиринта, перфорация на основата на стремето, дренаж на ендолимфния сак.
Операциите на автономната нервна система се свеждат до резекция на тимпаничната струна, до пресичане на тимпаничния плексус или до цервикална симпатектомия.

Що се отнася до прогнозата за развитие на болестта, болестта на Мениер не води до смърт, въпреки че в момента е нелечима. Навременното медицинско лечение може да забави прогресирането на загубата на слуха. Ако слухът продължава да се влошава, носенето на слухов апарат или имплант може да е подходящо.

Увреждане поради болестта на Мениер

Увреждането при болестта на Мениер най-често не се определя.

Могат да го получават само пациенти, които имат други нелечими хронични заболявания на фона на болестта на Мениер, както и при следните състояния:

Тежка и необратима загуба на слуха;
С тежко съпътстващо заболяване;
Липса на ефективност на провежданото лечение на фона на чести дългосрочни атаки, които са документирани;
Наличие на вестибуло-атаксичен синдром с умерена (група 3), тежка (група 2) или изразена (група 1) степен.

Във всеки случай решението за присвояване на определена група инвалидност на пациент ще бъде взето от специална медицинска комисия. Най-често инвалидността се получава от хора в пенсионна възраст, при които заболяването е дебютирало в младостта или в детството.