Синдром на Budd-Chiari - причини, симптоми и лечение

Съдържание:

Синдром на Budd-Chiari - причини, симптоми и лечение
Синдром на Budd-Chiari - причини, симптоми и лечение
Anonim

Синдром на Бъд-Киари

Синдром на Budd-Chiari
Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с нарушен отток на кръв и венозен застой в черния дроб поради запушване на вените на органа. Заболяването може да бъде първично и вторично. Среща се доста рядко, може да има подостър, остър и хроничен ход. Основните симптоми на патологията са силна болка в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт.

Синдромът се развива поради запушване на вените, съседни на черния дроб и отговорни за нормалното му кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за човек, който изпълнява огромен брой функции, осигурявайки нормалното функциониране на тялото като цяло. В тази връзка всякакви неуспехи в неговото кръвоснабдяване незабавно засягат всички системи за поддържане на живота и причиняват обща интоксикация на тялото.

Синдромът е кръстен на имената на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Те са доктор Бъд (Англия) и патологът Киари (Австрия).

Гастроентерологията разглежда синдрома на Budd-Chiari като рядка патология, която се среща при един човек на 100 000 от населението. Най-често този синдром се диагностицира при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Причини за синдрома на Budd-Chiari

Причините за синдрома на Budd-Chiari са разнообразни.

Статистиката показва следните цифри:

  • Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;
  • Злокачествените новообразувания допринасят за венозен застой в черния дроб в 9% от случаите;
  • Неизяснена остава етиологията на развитие на синдрома в 30% от случаите (идиопатично заболяване).

Основната причина за патологията се счита за вродени нарушения в развитието на съдовете на черния дроб и неговите структурни единици, както и запушване и заличаване на вените на черния дроб.

В други случаи следните фактори могат да провокират развитието на патология:

  • Увреждания на перитонеума и корема, както и хирургични интервенции, водещи до стеноза на чернодробните вени.
  • Заболяването на черния дроб, цирозата е особено опасно в това отношение.
  • Перитонит.
  • Перикардит.
  • Злокачествени новообразувания.
  • Хемодинамични нарушения.
  • Венозна тромбоза.
  • Прием на определени лекарства.
  • Инфекции, включително: сифилис, амебиаза, туберкулоза и др.
  • Бременност и раждане.

Всички тези фактори водят до нарушаване на нормалната проходимост на вените, образуват се задръствания, които с течение на времето разрушават структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, тъканната некроза на органа възниква на фона на повишено интрахепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи повече кръв от малките артерии, но ако големите вени са повредени, тогава други венозни клонове не могат да се справят с натоварването върху тях. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на неговия размер. Кухата вена е още по-компресирана от хипертрофирали тъкани на органа, което в крайна сметка води до пълното му запушване.

Симптоми на синдрома на Budd-Chiari

Симптоми на синдрома на Budd-Chiari
Симптоми на синдрома на Budd-Chiari

Съдове от различен калибър могат да страдат от запушване при този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari, или по-скоро степента на тяхната тежест, пряко зависи от това колко вени, които захранват черния дроб, са увредени. При неправилно функциониране на една вена се наблюдава скрита клинична картина. В същото време пациентът не чувства никакви смущения в благосъстоянието, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Ако обаче в процеса са включени две или повече вени, тогава тялото започва да реагира доста бурно на нарушението.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

  • Внезапно начало.
  • Появата на болка с висока интензивност в десния хипохондриум и в корема.
  • Поява на гадене, придружено с повръщане.
  • Кожата и склерите на очите пожълтяват умерено.
  • Черният дроб нараства по размер.
  • Краката се подуват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участие в патологичния процес на празната вена.
  • Когато мезентериалните съдове са нарушени, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.
  • Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава всеки ден, развива се хематемеза, корекцията на лекарството помага малко. Повръщането на кръв най-често показва, че вените в долната трета на хранопровода са се спукали.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт. Но дори и да оцелее, по-голямата част от случаите развиват цироза или хепатоцелуларен карцином.

Хроничната форма на заболяването се проявява малко по-различно и се характеризира със следната клинична картина:

  • Самочувствието на пациента не е силно нарушено. Периодично изпитва слабост и повишена умора.
  • Черният дроб е увеличен.
  • С напредването на заболяването се появяват болки в дясното подребрие, появява се повръщане.
  • Върхът на заболяването е цироза на черния дроб, последвана от образуване на чернодробна недостатъчност.

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература има описания на фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari, когато симптомите се увеличават бързо и заболяването прогресира с висока скорост. Жълтеница и бъбречна недостатъчност с асцит се развиват в рамките на дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, пациентът развива асцит, кръвосъсирването се увеличава и далакът се увеличава по размер.

Диагностика на синдрома на Budd-Chiari

Диагностиката на синдрома на Budd-Chiari се извършва от гастроентеролог. Той може да направи предположение въз основа на наличието на асцит и хепатомегалия, докато винаги има повишено съсирване на кръвта.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнителен преглед:

  • Общ кръвен тест, който разкрива увеличение на ESR и скок на левкоцитите.
  • Коагулограмата ще покаже увеличение на протромботичното време.
  • Повишаването на активността на чернодробните ензими се забелязва в биохимията на кръвта.
  • Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаване на размера на порталната вена. Също така е възможно да се открие тромб или стеноза на вена, което пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Доплер ултразвук не е изключен.
  • MRI, CT, рентгеново изследване на коремните органи са инструментални диагностични методи, които ви позволяват да оцените размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдовите промени, както и да определите причината за развитието на патологията състояние.
  • Данните от ангиография и хепатобиопсия се считат за информативни.

Лечение на синдрома на Budd-Chiari

Лечението на синдрома на Budd-Chiari е възможно само в болнични условия. Терапевтичните мерки са насочени предимно към нормализиране на венозния кръвен поток. Успоредно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Медикаментозно лечение

Що се отнася до лечението с лекарства, то може да донесе само временно облекчение на пациента. На пациентите се предписват диуретици, предназначени да премахнат излишната течност от тялото. Показан е прием на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Глюкокортикостероидите могат да облекчат силната болка. На всеки пациент се препоръчва въвеждането на антиагреганти и фибринолитици, които насърчават резорбцията на кръвен съсирек, повишават реологичните свойства на кръвта.

Въпреки това, ако пациентът не получи хирургично лечение, тогава само медицинската корекция води до смърт на пациентите в 90% от случаите.

Хирургично лечение

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Въпреки това, ако пациентът вече е развил чернодробна недостатъчност или ако има тромбоза на чернодробните вени, тогава операцията е противопоказана.

Ако не се наблюдават такива усложнения, тогава е възможен един от следните видове интервенции:

  • Анастомоза. В същото време част от съдовете, които са претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяване на кръвния поток.
  • Извършване на маневра. При този вид хирургична интервенция се създават допълнителни пътища за изтичане на кръв. И така, долната празна вена е свързана с дясното предсърдие.
  • Трансплантацията на черен дроб помага за подобряване на функционирането на тялото.
  • Разширяване на куха вена или заместването й с протеза се извършва при стеноза на горна куха вена.
  • Ако пациентът има резистентен асцит и олигурия, тогава за него е показана лимфовенозна анастомоза.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Влияе се от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на цироза на черния дроб. Ако пациентът не получи необходимото лечение, смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проява на заболяването. Синдромът е особено опасен със своите тежки усложнения, включително: тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. При хронична форма на патология продължителността на живота на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна чернодробна трансплантация - от 10 години или повече.

Препоръчано: