Дерматомиозит - какво е това? Причини, форми, симптоми и лечение

Дерматомиозит: първи симптоми, форми и лечение

Дерматомиозитът или болестта на Вагнер-Хеп-Унферихт е тежка системна патология, придружена от увреждане на гладките и скелетните мускули. Двигателната функция на пациентите страда, съединителната тъкан и кожата са засегнати. Дермата набъбва, върху нея се образуват червено-лилави петна.

Дерматомиозитът не е често срещан, но това не намалява тежестта на протичането му. Патологията се понася лошо, броят на смъртните случаи е висок.

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозитът е патология, придружена от възпаление на съединителната тъкан, мускулите, кожата и вътрешните органи. Заболяването има тенденция към постоянна прогресия.

Ако пациентът не развие кожни симптоми, тогава лекарите диагностицират не дерматомиозит, а полимиозит.

Дерматомиозитът е автоимунна патология, т.е. развива се поради нарушения във функционирането на имунната система. Защо това се случва остава загадка и до днес. Въпреки това, механизмът на развитие на патологията е ясен. Тялото започва да възприема собствените си клетки като чужди. Имунната система произвежда антитела срещу тях, които започват да атакуват мускулите и съединителната тъкан. Те се възпаляват, причинявайки появата на симптоми на заболяването. Понякога имунната система започва да атакува вътрешните органи на пациента.

Дерматомиозитът е патология, която не се среща често. Тя се диагностицира при 5 от един милион души годишно. Най-често дерматомиозитът засяга деца под 15 години и възрастни хора над 55 години. Мъжете боледуват два пъти повече от жените.

Основни причини за дерматомиозит

Както вече споменахме, причините за дерматомиозит не са установени до момента. Следователно патологията се нарича мултифакторно разстройство. Антителата, които тялото произвежда, започват да атакуват собствените му тъкани. Ендотелът на кръвоносните съдове страда главно.

Учените предполагат, че развитието на болестта може да е свързано с невроендокринни разстройства. Потвърждение на този факт е, че дерматомиозитът най-често се развива по време на преходните периоди от живота на човека, например по време на менопаузата или по време на пубертета.

Съществува и теория, че дерматомиозитът е следствие от инфекциозни заболявания. Освен това повечето изследователи са склонни към тази версия.

Пиковата честота на дерматомиозит се пада точно на сезонните огнища на SARS.

Изследване, проведено за откриване на причините за дерматомиозит, идентифицира рискови фактори, водещи до неговото развитие:

• Инфекциозни болести. Доказано е, че вероятността от развитие на дерматомиозит е по-висока при хора, които са били болни от някакво инфекциозно заболяване няколко пъти в рамките на 3 месеца (хламидия, тиф и др.).
• Вируси. Пикорнавируси, цитомегаловируси, грип, Coxsackie вирус, вирус на хепатит В, ХИВ, Лаймска болест, токсоплазма, парвовируси могат да причинят развитието на дерматомиозит.
• Бактерии. Ваксините срещу морбили и коремен тиф могат да провокират дерматомиозит. Съществува и възможност за автоимунно възпаление на фона на приема на хранителни добавки, съдържащи хормон на растежа. Това са средства като Jintropin, Neotropin.
• Заболяване на щитовидната жлеза.
• Генетични фактори. HLA-B88 се натрупва в кръвта на пациенти с дерматомиозит. Учените смятат, че този антиген води до различни имунни патологии.
• Патогенетични фактори (автоимунна реакция на организма, придружена от образуване на автоантитела). Те атакуват цитоплазмените протеини и РНК (рибонуклеинови киселини), които са част от мускулните тъкани. Тези реакции водят до дисбаланс между Т- и В-лимфоцитите и също така провокират отхвърляне на Т-супресорната функция.

Тези фактори най-често провокират развитието на дерматомиозит. Има и вторични причини, които увеличават вероятността от заболяване.

Те включват:

• Прегряване или хипотермия на тялото.
• Претърпени физически наранявания.
• Емоционален катаклизъм.
• Лекарствена алергия.
• Наличие на огнища на инфекция в тялото.
• Злоупотреба с алкохол и пристрастяване.

Класификация и форми на дерматомиозит

В зависимост от етиологичния фактор, провокиращ развитието на дерматомиозит, се разграничават следните форми:

• Идиопатична форма, тоест това е такъв дерматомиозит, причините за който не са установени. Диагностицира се в 30-40% от случаите. Често се развива след прилагане на рутинна ваксина. Ако идиопатичната форма на заболяването се прояви при дете, то се нарича ювенилен. При пациенти с тази форма на патология функционирането на половите жлези, надбъбречните жлези и хипоталамуса намалява. Скелетните мускули отслабват, кожата и лигавиците страдат.
• Вторичен туморен (паранеопластичен) дерматомиозит. Проявява се поради образуването на злокачествени тумори в тялото. Тази форма на заболяването се диагностицира предимно при пациенти в напреднала възраст. На кожата се появяват елементи на обрив, които имат лилав цвят. Проксималните мускули са отслабени, около очите се вижда лилав оток. Симптомите на вторичния дерматомиозит може да наподобяват тези на първичния дерматомиозит, но лечението няма да бъде ефективно при туморна форма на заболяването.
• Детски (ювенилен) дерматомиозит. Диагностицира се в 20-30% от случаите. При пациентите се открива калцификация на мускулната тъкан. Самото заболяване има остро начало, което е съпроводено с мускулни болки, треска и обриви.
• Смесен дерматомиозит, който се комбинира с други заболявания на съединителната тъкан.

В зависимост от естеството на хода на заболяването се разграничават остър, подостър и хроничен дерматомиозит.

Стадии на развитие на дерматомиозит:

1. Продромален стадий. Симптомите на заболяването са ярки, могат да персистират няколко дни или няколко месеца.
2. Манифестен стадий. Пациентът развива кожни, мускулни и други симптоми на патология.
3. Дистрофичният стадий. Той е най-трудният, защото от него страда целият организъм.

Симптоми на дерматомиозит

Заболяването е описано за първи път подробно през 1940 г.

Сега нейните симптоми са добре известни на лекарите:

• В ранен стадий на развитие на заболяването човек има повишаване на телесната температура. Тя може да остане на субфебрилни нива и да достигне 38 ° C и повече.
• Повишава се фоточувствителността на кожата. Когато слънчевата светлина удари дермата, тя започва да се отлепва, става червена.
• Пациентът започва да губи косата на главата си и зоните на плешивост стават червени.
• Мъж се оплаква от болки в крайниците и бедрата.
• Теглото започва да пада бързо.
• Вътрешната обвивка на клепачите става едематозна, роговицата и зоната под очите също страдат.
• Образуват се възпалителни огнища в областта на ставите. Кожата над тях набъбва, става лъскава на цвят, започва да атрофира. След това пациентът развива пойкилодермия, която се проявява с хиперпигментация на кожата и капилярна дилатация.
• В устата се образуват възпалителни огнища. Те могат да бъдат червени или синкави на цвят. Езикът и венците стават едематозни, след което се покриват с язви. Бузите се удебеляват отвътре, същото важи и за лигавицата на устните и езика.
• Изразът на лицето на пациента се променя, става така, сякаш човекът се страхува от нещо през цялото време. Веждите на пациента са повдигнати високо.

Понякога дерматомиозитът се нарича лилаво заболяване, тъй като патологията е придружена от образуване на петна по кожата с лилав оттенък.

Симптоми на кожни лезии

Дерматомиозитът винаги засяга кожата.

Това се проявява със симптоми като:

• Появата на хелиотропен обрив. Има яркочервен цвят, локализира се в очите и прилича на очила. Също така, обриви се образуват по крилата на носа, по скулите, в областта на деколтето, по гърба, в горната му част.
• Знак на Gottron. Обривът ще бъде забележим около ставите на ръцете. Има яркочервен цвят. Елементите на обрива могат да бъдат плоски или изпъкнали. Често този обрив е люспест.
• Еритема. Локализира се по екстензорните повърхности на коленете и дланите. Тези петна се появяват поради разширяването на малки кръвоносни съдове.
• Ръката на механика. Този симптом е получил името си, защото при пациенти с дерматомиозит кожата на дланите става червена, лющеща се и напукана.
• Други кожни симптоми: сърбеж по кожата, фотодерматит, паяжини.

Симптоми на мускулно увреждане

Основният симптом на заболяването е увреждане на мускулната тъкан.

Патологичните прояви ще бъдат както следва:

• Мускулна слабост, която прогресира. Засяга както горните, така и долните крайници.
• Движението на мускулите е затруднено, пациентите изпитват затруднения при изкачване на стълби, ползване на обществен транспорт, ставане от леглото.
• Болните често падат поради мускулна слабост.
• Когато мускулите на врата страдат, за човек става трудно да вдигне главата си от възглавницата и дори да я задържи на тежест.
• Мускулите често се подуват.
• Поради увреждане на мускулите на фаринкса, гърлото и хранопровода, човек губи гласа си, трудно преглъща храна, често се задавя.
• Мускулна атрофия се развива при продължително прогресиране на заболяването. Те изтъняват, губят естествените си функции.

Симптоми на увреждане на ставите

На първо място при пациентите страдат малките стави. По-рядко се засягат коленете и лактите. Поради това заболяването често се бърка с ревматоиден артрит. Ако пациентът не получи лечение, тогава той развива деформиращ артрит, придружен от сублуксации на ставите. Въпреки това, когато се подложи на радиография, ерозия не се открива върху тях.

Симптоми на мукозни лезии

Пациентите развиват конюнктивит и стоматит. Горното небце и задната стена на фаринкса се възпаляват. Това води до факта, че пациентът става труден за хранене.

Калциноза

Калциноза се развива при пациенти с прогресиращ дерматомиозит. Този патологичен признак се проявява чрез отлагане на калций на нехарактерни места: около мускулите, под кожата, над лактите и коленете, над ставите на пръстите, в задните части.

Симптоми на дихателната система

Дерматомиозитът причинява възпаление на дихателните органи: белите дробове, плеврата и дихателните мускули.

Това се проявява със симптоми като:

• Подвижността на гръдния кош е ограничена, вентилацията на белите дробове е нарушена. Това се дължи на факта, че страдат тъканите на диафрагмата и междуребрените мускули. Всичко това се превръща в благоприятен фон за развитието на пневмония и други инфекциозни заболявания на дихателната система.
• Интерстициалната белодробна фиброза се характеризира с възпаление на интерстициалната тъкан на органите. В бъдеще те претърпяват фиброза, т.е. съединителното влакно става по-голямо, ще бъде грубо, плътно. Такива клетки не са в състояние да осигурят пълната функция на дишането.

Симптоми на увреждане на сърдечно-съдовата и пикочната система

Най-често пациентите не се оплакват от никакви патологични симптоми от страна на сърцето и кръвоносните съдове. Въпреки че по време на диагностиката пациентите се диагностицират с нарушение на сърдечния ритъм и влошаване на проводимостта.

Фиброзните промени в сърдечния мускул и миокардитът не се развиват често. Въпреки това, ако се появи застойна сърдечна недостатъчност, те могат да се появят. Пациентите са диагностицирани със синдром на Рейно, петехии, съдов инфаркт на околонокътното легло.

Бъбречната недостатъчност се диагностицира рядко. Същото важи и за нефротичния синдром. Увреждането на бъбреците може да се идентифицира по наличието на протеин в урината.

Симптоми на увреждане на ЦНС и бъбреците

Бъбреците при пациенти най-често не страдат, въпреки че не трябва да се изключва възможността за пиелонефрит. Също така пациентът може да бъде диагностициран с полиневрит. Такива отклонения най-често се откриват в болницата, по време на цялостен преглед.

Дерматомиозитът може да провокира различни патологии на ендокринната и репродуктивната система. Понякога момичетата стават безплодни. Може да възникне и дисфункция на урината.

Характеристики на хода на дерматомиозит при деца

В детството дерматомиозитът има някои характеристики:

• Първите симптоми на заболяването ще бъдат по-изразени.
• Телесната температура на детето може да се повиши до 39°C, умората се увеличава.
• Детето бързо губи тегло.
• Кожните прояви са същите като при възрастни, но обривът е по-интензивен.
• Петехии се образуват по ноктите и клепачите на бебето.
• Детето се оплаква от болки по тялото, в корема, гърба, врата, ръцете и краката. Мускулната слабост се увеличава.
• Ставите се подуват, развиват се контрактури. За детето е трудно да изправи коленете и лактите си.
• Калцинозата най-често придружава именно детската форма на дерматомиозит.

Дерматомиозитът в детска възраст често има злокачествен ход. Лекарите отдават този факт на факта, че процесите на растеж все още не са завършени и мускулната тъкан активно атрофира.

Кой лекар да се свържа?

Ако почувствате симптоми на дерматомиозит, трябва да посетите ревматолог. Ще трябва да се консултирате и с тесни специалисти: андролог (за мъже), гинеколог (за жени), уролог, дерматолог, ангиолог, кардиолог, невролог и др.

Диагноза

Диагностицирането на пациент се свежда до следните точки:

• Пациентът се интервюира.
• Пациентът се преглежда, оценява се състоянието на мускулите, ставите, определя се тяхната подвижност. Важно е да слушате сърцето и белите дробове.
• Имунологичен анализ. В кръвта ще бъдат открити специфични антитела.
• Преминаване на MRI. Изследването ще открие подуване на мускулната тъкан.
• Иглена електромиография. Това ще диагностицира спонтанна мускулна активност.
• Спирография. Изследването дава възможност да се диагностицира дихателна недостатъчност.
• ЕКГ. Изследването може да разкрие тахикардия, сърдечни аритмии, влошаване на сърдечната проводимост.
• Рентгеновото изследване дава възможност да се визуализират калциевите отлагания в мускулите. Те ще живеят в своите дълбоки структури.
• Компютърната томография прави възможно диагностицирането на алвеоларна фиброза и пневмосклероза.
• Хистологично изследване. Напречната ивица изчезва, моноцитите се инфилтрират, структурата им се нарушава, развива се фиброза.
• Биопсия на мускулна тъкан. В взетия материал се откриват инфилтрати, съдържащи мононуклеарни клетки и области на некроза. Ако заболяването има тежко протичане, тогава съдовете са засегнати от кръвни съсиреци, нормалните мускулни клетки се прераждат в мастни съединения, мускулите атрофират.
• Лабораторната диагностика включва извършването на следните изследвания:
  1. Пълна кръвна картина. Пациентът има повишена СУЕ, както и лека анемия.
  2. Общ анализ на урината. В него се появява протеин.
  3. Биохимичен кръвен тест. Повишени нива на креатин фосфокиназа, лактат дехидрогеназа, ALT и AST. Това показва увреждане на мускулите на различни локализации.

Важно е да разграничите дерматомиозита от онкомиозита. Така че, това може да бъде независимо заболяване или може да бъде следствие от раков тумор, който расте в тялото. Ето защо пълният преглед на пациента е толкова важен.

Лечение на дерматомиозит

Подходът към лечението на дерматомиозита трябва да бъде комплексен. На пациента се предписват лекарства, физиотерапевтични техники, диетично хранене. Понякога се налага операция. Ако работата на преглъщащите мускули е нарушена, тогава пациентът трябва да бъде ангажиран с логопед. В Москва за лечение на патология се използват генетично модифицирани биологични продукти.

В основата на терапията е използването на глюкокортикостероиди.

Поддържащото лечение продължава от 3 до 5 години. Лекарствата ви позволяват да ограничите патологичните реакции на имунната система, не позволявайте да се развие възпаление в мускулите, кожата и вътрешните органи. Скоростта на образуване на калцификати се забавя, микроциркулацията на кръвта и метаболитните процеси в клетките се подобряват.

Медикаментозно лечение

Лекарствата могат да премахнат възпалителния отговор, да не позволяват на мускулната тъкан да се трансформира в съединителна.

На пациента могат да бъдат предписани лекарства като:

• Глюкокортикостероиди - ще трябва да се приемат в рамките на 2-3 месеца. След постигане на стабилна ремисия ще бъде възможно напълно да спрете лекарството.
• Цитостатици - към тях се прибягва, когато терапията със стероидни хормони не е подобрила.
• Анспазмолитици - ви позволяват да се отървете от болката в корема, в кръвоносните съдове и др.
• Фолиева киселина, антиациди, препарати за покритие. Те се предписват с цел намаляване на негативните прояви на други лекарства.

Лекарствата се предписват на курсове. След като е възможно да се постигне стабилна ремисия, лекарствата постепенно се отменят. Под стабилна ремисия се разбира липсата на симптоми на заболяването за година или повече.

Специфичното лечение се предписва от лекар, самолечението е недопустимо!

Характеристики на терапията

Характеристики на лечението на дерматомиозит:

• През последните години генетично модифицираните биологични продукти навлязоха в практиката. Те се назначават индивидуално.
• Тъй като глюкокортикостероидите причиняват увреждане на лигавицата на стомаха и червата, трябва да приемате лекарства, за да ги защитите.
• Ако възникне обостряне на патологията, тогава човек трябва да спазва почивка в леглото. Връщането към активен живот трябва да бъде плавно, важно е да се прави физическа терапия.

GIBP идва от английското "genetically" - генетично, "engineered" - инженерство, "biological" - биологичен, "preparations" - препарати. Те са моноклонални антитела, които са от човешки, миши, хуманизирани и химически произход. Тези имуноглобулини са имунни клетки, които се произвеждат в лабораторията.

Физиотерапевтично лечение

След като е възможно да се постигне изчезване на острия процес, на пациента се предписва физиотерапия. Те предотвратяват образуването на контрактури, удължават стадия на ремисия и предотвратяват мускулната атрофия.

Възможно е да използвате методи като:

• лечение, масаж,
• Дискретна плазмафереза в комбинация с пулсова терапия, придружена от интравенозни кортикостероиди.
• Медицинска електрофореза.
• Лимфоцитефереза.

За подобряване на ефекта от лечението пациентът трябва да бъде настанен в санаториум. Там му се показват терапевтични вани, водна аеробика, масаж и други физиотерапевтични процедури.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция ви позволява да елиминирате последствията от заболяването, което може да направи човек инвалид. Може да се наложи хирургична помощ при пациенти с контрактури, калцификации, ракови тумори, области на некроза и др.

Възможни усложнения и последствия

Ако човек не получи лечение, вероятността от развитие на усложнения като:

• Образуване на рани от залежаване и трофични язви.
• Контрактури, деформации на костната тъкан.
• Анорексия.
• Калциноза.

Ако заболяването има продължителен ход, тогава то започва да застрашава живота на пациента.

Увеличава вероятността от развитие на опасни патологии като:

• Пневмония, която ще бъде провокирана от затруднено преглъщане на храна. Хранителните частици ще попаднат в дихателните пътища на пациента и ще доведат до тяхното възпаление. Кашлянето за изтласкване на чужди тела не помага. Около тях се образува възпаление, което може да обхване големи участъци от белия дроб.
• Неправилен сърдечен ритъм поради застойна сърдечна недостатъчност. Кръвообращението се забавя, в съдовете започват да се образуват кръвни съсиреци. Те ги запушват и могат да причинят смърт на тъканите, които хранят засегнатите съдове.
• Язвени дефекти на храносмилателния тракт с кървене. Стомашната стена и червата могат да бъдат увредени. Това ще доведе до развитие на перитонит и смърт на пациента.

Ако пациентът получи лечение, тогава ужасните последици от патологията могат да бъдат избегнати, за разлика от миопатията на Дюшен.

Прогноза и превенция

През последните години прогнозата беше много неблагоприятна. Около 65% от пациентите са починали в рамките на 1-5 години. Съвременният режим на лечение може да спре прогресията на дерматомиозита и да спаси живота на човек.

Превантивните мерки не са разработени. След диагностициране на дерматомиозит пациентът се регистрира при ревматолог. Той трябва да спазва всички препоръки на лекаря и да приема предписаните от него лекарства.

Самолечението води до прогресия на заболяването. Около 40% от тези пациенти умират от вътрешно кървене или поради дихателна недостатъчност. Подобрява се прогнозата за преживяемост при хора, приемащи имуносупресивна терапия. Не е възможно обаче да се избегне деформация на ръцете и краката. Ако пациентът развие раков тумор, тогава прогнозата се определя от онкопатологията.