Ихтиоза на кожата (вродена, вулгарна, арлекин) - какво е това? Симптоми и лечение

Какво е ихтиоза?

Ихтиозата е кожно заболяване, което има много общо с дерматозата. Патологията се придобива по наследство и се характеризира с равномерно нарушение на кератинизацията и появата на рибешки люспи на повърхността на тялото.

От всички вродени кожни заболявания, ихтиозата представлява около 87% от патологиите. В този случай възникват мутации в различни гени на епитела, което води до промяна в неговата структура. Симптомите на заболяването могат да бъдат много разнообразни. Въпреки това, независимо от формата на ихтиоза, има един признак на заболяването - повишена кератинизация и лющене на горния слой на дермата.

Въпреки високото развитие на медицината, лечението на ихтиоза е трудна задача, пред която е изправен лекарят. Въпреки че учените вече са успели да разработят терапевтични схеми за подобряване на качеството на живот на такива пациенти. Бебетата също могат да получат лечение.

Ихтиозата при възрастни се развива много рядко. Това се случва поради други сериозни заболявания. Схемите на лечение за възрастни не се различават от тези за деца.

Причини за ихтиоза

Причини за вродена ихтиоза

Генните мутации са причина за всички вродени ихтиози. Протеинови съединения, ензими и други вещества, които участват в образуването на дермата, се произвеждат с определени нарушения.

Досега точните причини за генните аномалии са неизвестни, но учените са идентифицирали някои рискови фактори за развитието на ихтиоза, включително:

• Наследствена предразположеност. Вероятността от развитие на ихтиоза е по-висока при наличие на такива патологии в семейната история като: синдром на Даун, синдром на Патау, синдром на Шершевски-Търнър и др.
• Лоши навици на родителите, като пиене на алкохол от бременна жена, тютюнопушене, злоупотреба с вещества, употреба на наркотици.
• Хронични заболявания на родителите. Важни са различни инфекциозни процеси, например пиелонефрит, хепатит, гастрит и др.
• Въздействието върху организма на вредни фактори: радиация, замърсен въздух, тежки метали и др.

Всички вредни фактори, които влияят на родителите, могат да повлияят на здравето на детето и да доведат до развитие на ихтиоза.

Причини за придобита ихтиоза

Понякога ихтиозата се развива през целия живот.

Причините може да са следните:

• Недостиг в организма на витамин А.
• Злокачествени тумори с развитие на паранеопластичен синдром. Имунната система на пациента започва да произвежда имунни комплекси срещу собствената му кожа и да я унищожава.
• Ихтиоза на фона на алкохолизъм. Кръвоносните съдове се разрушават, кожата не получава нормално хранене, което причинява развитието на болестта.

Ихтиозата, която се развива през целия живот, не представлява заплаха за човешкото здраве. Симптомите му не са толкова изразени, колкото при вродените форми на заболяването. Кожата на такива хора е склонна към повишено лющене, моделът на кожата ще се засили в областта на стъпалата и дланите. Можете да се справите с болестта, ако идентифицирате причината за нейното възникване. Когато етиотропното лечение не дава положителни резултати, терапията се провежда по същата схема, както при вродени форми на заболяването.

Форми на вродена ихтиоза

В зависимост от момента на началото на заболяването и местоположението на мутацията, има такива видове ихтиоза като:

1. Ихтиоза на новородени. Настъпват мутации в женските полови хромозоми. Заболяването започва да се развива дори по време на периода, когато детето е в утробата. Ще се роди със симптоми на болестта. Най-често се засягат бебета от мъжки пол, които получават мутиралия ген по женска линия.

   Тези видове ихтиоза включват:

   • Ламеларен.
   • Erythroderma ichthyosiformis.
   • Еритродермия булозна ихтиозиформна.
   • Ихтиоза на Арлекин.
2. Ихтиоза, забавена във времето. Мутацията възниква върху неполови хромозоми. За първи път заболяването се проявява след 2 месеца - 1 година след раждането на детето. Заболяването има неусложнен ход в сравнение с ихтиозата на новородените. Ихтиозата вулгарис се отнася до патология, забавена във времето.

В зависимост от формата на заболяването, симптомите на разстройството ще варират.

Симптоми на вродена ихтиоза

Бебето се ражда "опаковано" в светлокафяв филм (колоиден плод). След няколко часа или дни филмът пада.

В бъдеще заболяването може да протича според 4 вида. Симптомите са изразени, така че диагностицирането на специфична форма на патология не е трудно:

1. Ламеларна ихтиоза:
   • Кожата е много стегната.
   • Клепачите и устните на бебето са обърнати навън.
   • Големи рогови частици, разделени от пукнатини. Те са дълбоки, мокрят се през цялото време, от тях се появява прозрачна междуклетъчна течност.
   • Стъпалата и дланите са покрити с дебели люспи от кожа, които са разделени от пукнатини.
2. Ихтиозиформна еритродермия:
   • След раждането бебето е покрито с филм, който изсъхва бързо, напуква се и пада.
   • Кожата изглежда като изгорено дете. Той е люспест и червен.
   • Кожата е стегната. Когато детето расте, върху него се появяват сребърни ивици.
   • Ушите на детето са с неправилна форма. Въпреки това, този симптом не се среща при всички пациенти.
3. Булозна ихтиозиформна еритродермия. Тази форма на заболяването се проявява по същия начин като ихтиозиформната еритродермия, но наред с други неща по кожата се появяват язвени дефекти и мехури.
4. Синдром на Арлекин:
   • Този вид заболяване е най-трудното и животозастрашаващо за детето. Роговият слой се удебелява по цялата повърхност на тялото.
   • Устните и клепачите на детето се оказаха.
   • Пукнатините са много дълбоки, изглеждат като рани.
   • Главата на новороденото се смалява.

Когато детето расте, симптомите на болестта стават по-малко интензивни (освен ако не е диагностициран със синдром на Арлекин). Кожата придобива нормален цвят, но продължава да остава опъната и лющеща се през цялото време. Ако пациентът развие ламинарна форма на патология, тогава сребърните ивици върху него остават през целия живот.

Симптоми на ихтиоза вулгарис

Заболяването се усеща 2-12 месеца след раждането на детето. Проявата на патология пада върху студения сезон.

Симптомите на ихтиозата могат да бъдат идентифицирани, както следва:

• Кожата се лющи по торса. Лицето, подколенната и аксиларната кухина не участват в този процес.
• По дланите и стъпалата естественият рисунък се засилва, браздите стават дълбоки, тонусът на дермата е отслабен. Това кара краката и ръцете на детето да изглеждат състарени.
• Има области на удебеляване на бедрата и раменете, които ще бъдат представени от туберкули.

От време на време болестта ще ескалира и ще отшуми. През студения сезон симптомите на патологията се засилват.

Лечение на ихтиоза

Невъзможно е да се справите завинаги с вродената форма на ихтиоза. Човек ще трябва постоянно да следи здравословното състояние. За да направи това, той ще трябва да приема лекарства и да направи някои корекции в начина си на живот. Всички форми на патология, с изключение на синдрома на Арлекин, се поддават добре на симптоматична корекция.

Общи мерки за лечение

Ако бебе се роди във филм, то се поставя в кувьоз. Там се поддържа правилното ниво на влажност и температура.

Веднага бебето трябва да получи лекарства като:

• Глюкокортикостероиди. Няма ясни доказателства защо тези лекарства имат положителен ефект върху здравето на пациенти с ихтиоза. Ефективността им обаче е доказана. Лекарствата по избор са Преднизолон или Хидрокортизон. Лечението трябва да продължи 4-7 седмици. След това дозата на лекарствата постепенно се намалява.
• Витамин А. Регулира метаболитните процеси в кожата, насърчава производството на междуклетъчни вещества. Курсът на прием е 14 дни, но по преценка на лекуващия лекар може да бъде променен. Витаминът се продава под името Retinol Acetate. Ако детето развие алергия към него, тогава му се предписва Acitretin.
• Антибиотици. Предписват се, когато има голяма вероятност от бактериална инфекция.
• Електролити и албумин, които се прилагат интравенозно. Те подобряват общото благосъстояние на пациента. Новородените получават лекарства през пъпната вена.

При обостряне на заболяването терапията се повтаря с всички лекарства. Лекарят може да премахне антибактериалните лекарства от режима или интравенозните инфузии или да въведе други витамини.

Местно действие

Няма да е възможно без локална терапия.

За тази цел се използват различни кремове и мехлеми, например:

• Uroderm с урея 2%.
• вазелин.
• Ланолин.
• Atoderm, Topikrem, Foretal и други емолиенти. Тези продукти не са лекарства, така че могат да се използват за лечение на новородени.
• Декспантенол.
• Кремове и мехлеми с хормонален компонент: Елок, Акридерм, Белосалик и др.

На възрастни пациенти могат да бъдат предписани лекарства, съдържащи салицилова киселина в концентрация от 2%. Не се предписват на деца под 3 години.

Физиотерапия

UVR, слънчевите бани (не повече от 40 минути) помагат за намаляване на симптомите на заболяването. Тези процедури стимулират метаболитните процеси на дермата, намаляват интензивността на пилинг. Възрастните хора могат да посетят банята (температурата на въздуха не трябва да надвишава 55 ° C), да отидат на морски курорти.

Грижи за деца с ихтиоза

Бебето ще бъде в кувьоз 2-4 седмици. През това време той получава цялото необходимо лечение.

След изписване у дома родителите трябва да осигурят следните грижи за бебето:

• Спазвайте стриктно всички медицински препоръки. Лечението трябва да продължи у дома. Ще трябва да използвате специални кремове и мехлеми. Обработката трябва да е редовна.
• Следете състоянието на кожата на детето. Периодите на интензивен пилинг не могат да бъдат пренебрегнати, важно е да се премахнат всички елементи на възпаление навреме, да се наблюдава телесната температура на бебето и т.н. Това ще ви позволи да не пропускате периоди на обостряне на патологията и да вземете необходимите мерки навреме.
• Нараняването на дермата на детето е недопустимо. Кожата на бебе с ихтиоза е по-податлива на травма, отколкото кожата на здраво дете. Чрез рани могат да проникнат патогенни микроорганизми. Ето защо, ако настъпи нараняване, трябва да третирате кожата с разтвор на хлорхексидин в концентрация 0,005% или друг антисептик.
• Забранено е използването на твърди тъкани от вълна, синтетика. Това важи за бельото и спалното бельо. Такива материали ще раздразнят кожата на бебето, ще провокират сърбеж и ще обострят заболяването.

В противен случай животът на едно дете няма да се различава от живота на здравите деца. В бъдеще такива деца ще станат пълноправни членове на обществото, въпреки заболяването си.

Прогноза

Всички форми на заболяването, с изключение на синдрома на Арлекин, протичат благоприятно. Заболяването не влияе върху качеството на живот на човек, ако детето получава адекватна терапия от ранна детска възраст. През зимата хората изпитват обостряния, след което кожата се нормализира. По време на рецидив трябва да се приложи адекватна терапия.

Синдромът на Арлекин в повечето случаи завършва със смъртта на детето.

Превенция на ихтиоза

За да се намали вероятността от развитие на ихтиоза при кърмаче, трябва да се следват следните препоръки на етапа на планиране на бременността:

• Родителите трябва да посещават лекари, да идентифицират и лекуват всички хронични патологии.
• Жената трябва да бъде прегледана от гинеколог. Тя ще трябва да премине тестове и да се отърве от всички съществуващи заболявания.
• Ако в семейството са родени по-ранни деца с генни заболявания, тогава трябва да посетите генетик и да преминете всички тестове, които той ще предпише.
• За 6 месеца преди предстоящото зачеване трябва да спрете приема на алкохол, наркотици, тютюн.
• Вашият лекар може да препоръча прием на фолиева киселина, йодни добавки и др.

Спазването на тези препоръки може да намали вероятността от развитие на ихтиоза при дете с 95%. По време на бременността жената трябва да бъде регистрирана при гинеколог, да се подложи на ултразвук и прегледи. Болестта е по-лесна за предотвратяване, отколкото за лечение.

Отговори на популярни въпроси

• Ихтиозата наследствено заболяване ли е? Да, но е трудно да се каже точно как и кога ще се предаде патологията. Ако в семейството се е родило мъжко бебе с ихтиоза, тогава вероятността от повторна поява на бебе с подобно заболяване е изключително висока. Ако патологията се е развила в забавения период, тогава е трудно да се направи някаква прогноза. Трябва да посетя генетик.
• Лечението зависи от формата на ихтиоза? Да. Така че, със синдрома на Арлекин, дозите на хормоналните лекарства се увеличават. Булозната форма на заболяването изисква назначаването на антибиотици. Лекарят ще помогне да се определи терапията.
• По време на ултразвук лекарят установи ихтиоза в плода. Какво да правя? Вероятността за правилна диагноза е 92-95%. Решението е на родителите.
• Какви са страничните ефекти на лекарствата за ихтиоза? Може да се каже, че повечето лекарства са безопасни. Хормоналните лекарства се предписват за кратък период от време, така че нямат време да повлияят на състоянието на имунната система.